نعمت لخته شدن خون- مجله مادر گوپی

بیماری هموفیلی یکی از شایع ترین اختلالات خونی در جامعه جهانی است که از سنین کودکی خود را نشان داده و تا پایان عمر با بیمار همراه است.  
هموفیلی یک اختلال در سیستم لخته شدن خون است. لخته شدن فرایندی است که طی آن خون شما از شکل مایع به فرم جامد تغییر شکل می دهد تا جلوی خونریزی گرفته شود. هموفیلی انواع مختلفی دارد که تمامی انواع آن می توانند باعث طولانی شدن مدت خونریزی شوند. اگر کسی که مبتلا به بیماری هموفیلی است دچار بریدگی شود مدت زمان بیشتری طول می کشد تا در مقایسه با یک فرد سالم خونش لخته شود.
بریدگی های کوچک معمولا مشکل چندانی ایجاد نمی کنند. مشکل مربوط به خونریزی های عمیق داخلی و خونریزی در مفاصل است که می تواند سلامت بیمار را با خطر جدی روبه رو کند.
علایم بیماری هموفیلی به شدت نقص پروتیین هایی بستگی دارد که باعث شکل گیری لخته شده و به آنها فاکتورهای لخته شدن می گویند. اگر سطح فاکتورهای لخته شدن خیلی پایین باشد بیمار ممکن است دچار خونریزی خودبه خود شود؛; یعنی بدون هیچگونه زخم یا بریدگی بیمار دچار خونریزی شود.اما اگر کمبود این فاکتورها خفیف تا متوسط باشد بیمار ممکن است تنها پس از جراحی یا صدمه دیدن دچار خونریزی شود. در بیماری که دچار خونریزی خودبه خود است این علایم دیده می شود:
- کبودی های وسیع و عمیق
- درد و تورم مفاصل به دلیل خونریزی داخلی
- وجود خون در ادرار یا مدفوع
- خونریزی طولانی مدت بعد از بریدگی، صدمه دیدن، جراحی یا کشیدن دندان
نوزادان مبتلا به هموفیلی ابتدای تولد مشکل خاصی ندارند
اما به مرور و با افزایش تحرک کودک و برخورد او با اشیای مختلف و زمین خوردن کبودی های وسیعی در بدن او ظاهر می شوند.
● فرایند لخته شدن
برای درک بهتر مشکلی که در بیماری هموفیلی وجود دارد ابتدا باید بدانیم خون چطور لخته می شود. فرایند لخته شدن به واسطه فعالیت پلاکت ها و فاکتورهای لخته شدن انجام می شود. این فرایند زمانی آغاز می شود که پلاکت ها به محل صدمه دیدگی یک رگ متصل می شوند. آبشاری از واکنش های آنزیمی شروع شده که منجر به شکل گیری شبکه ای توری از پروتیین ها می شود. این شبکه پروتیینی که شبیه تارعنکبوت است پلاکت ها را در محل مورد نظر نگه می دارد تا لخته تشکیل شود. در خون انسان 20 فاکتور لخته شدن وجود دارد که کمبود هرکدام از آنها باعث بیماری هموفیلی می شود.
● انواع بیماری هموفیلی
شایع ترین نوع هموفیلی به نوع A معروف است. بعد از آن نوع B رایج ترین نوع بیماری هموفیلی است. نوع C به نسبت 2 نوع دیگر کمتر شایع است و علایم آن خفیف تر از 2 نوع دیگر است. هموفیلی A وB تقریبا همیشه در پسرها رخ می دهد. در واقع این2 نوع بیماری از طریق مادر به پسر منتقل می شود و در واقع همیشه مادر ناقل بیماری است اما خود مادر مشکل خاصی ندارد. البته این امکان وجود دارد که هموفیلی در اثر یک جهش ژنتیکی هم ایجاد شود. اما هموفیلیC هم در پسرها رخ می دهد هم در دخترها و ممکن است ژن عامل بیماری از طریق هرکدام از والدین به فرزندان منتقل شود.
● آیا کودک شما هموفیلی دارد؟
اگر باردار هستید یا قصد باردارشدن دارید و در خانواده شما سابقه بیماری هموفیلی وجود دارد بهتر است با پزشک خود مشورت کنید. با انجام تعدادی آزمایش ژنتیک، ناقل بودن شما به عنوان مادر مشخص شود.اگر هم نوزاد پسری دارید که هنگام ختنه کردن دچار خونریزی شدیدی شده یا خیلی سریع دچار کبودی های وسیع می شود بهتر است با پزشک مشورت کنید.
● عوارض بیماری
هموفیلی می تواند باعث بروز مشکلات متعددی برای بیماران شود. شایع ترین مشکل خونریزی داخلی عمیق است که در عضلات رخ می دهد و باعث تورم عضو می شود. تورم می تواند باعث فشردگی عصب شده و موجب ایجاد بی حسی یا درد شود. در این صورت بیمار به سختی می تواند از عضو مورد نظر استفاده کند. مشکل دیگر آسیب دیدن مفاصل است. خونریزی داخلی ممکن است باعث افزایش فشار و صدمه دیدن مفصل شود. درد اغلب شدید بوده و بیمار با دشواری قادر به حرکت دادن مفصل است. اگر خونریزی در مفاصل به طور متناوب رخ دهد و بیمار درمان مناسبی دریافت نکند این آزردگی مفصل می تواند باعث تخریب مفصل شده یا به بیماری آرتریت(التهاب مفصل) تبدیل شود.
اگر خونریزی داخلی باعث آسیب دیدگی مفصل شده درمان های فیزیوتراپی می تواند باعث بهبود عملکرد آنها شود. با این درمان ها تحرک مفصل حفظ شده و از خشک شدن یا تغییر شکل شدید مفصل جلوگیری می شود. اما اگر خونریزی ها به طور مرتب اتفاق افتاده و به موقع درمان صورت نگرفته باشد ممکن است مفصل تخریب شود که در این صورت بیمار باید از مفصل مصنوعی استفاده کند.مفصل مصنوعی از طریق جراحی به جای مفصل طبیعی تخریب شده قرار داده می شود.
بیماران مبتلا به هموفیلی بیشتر از سایر مردم خون دریافت می کنند تا جایگزین خون از دست رفته بدن شود. در نتیجه بیش از پیش در معرض خطر آلودگی از طریق فراورده های خونی آلوده هستند. تا اواسط دهه 80 میلادی بسیاری از بیماران مبتلا به هموفیلی در اثر آلودگی با ویروس ایدز یا انواع هپاتیت جان خود را از دست داده بودند. ولی از آن زمان به بعد فراورده های خونی کمتر دچار آلودگی بوده اند چون اهداکننده خون به دقت مورد ارزیابی قرار می گیرد تا آلوده به چنین بیماری هایی نباشد.
به هر حال بهتر است بیماران مبتلا به هموفیلی در مقابل بیماری هپاتیت A وB واکسینه شده باشند.بیماری هموفیلی درمان ندارد اما بیمار بر حسب نوع بیماری درصورت دریافت مرتب داروهای تجویزشده می تواند زندگی طبیعی و عادی داشته باشد.
● مراقبت های شخصی و نحوه زندگی در بیماران هموفیلی
این چند توصیه به بیماران مبتلا به هموفیلی کمک خواهد کرد تا دچار خونریزی شدید و مشکلات مفصل نشوند. نخستین توصیه ورزش کردن مرتب است. فعالیت های نظیر شنا، دوچرخه سواری و راه رفتن باعث تقویت عضلات شده و مفاصل را حمایت می کند. بیماران هموفیلی ترجیحا نباید ورزش های تماسی انجام دهند؛; ورزش های نظیر فوتبال، کشتی، بسکتبال و ورزش های رزمی.
نکته بعدی پرهیز از مصرف برخی از داروها ست. داروهای ضدالتهابی غیراستروییدی نظیر آسپرین و ایپوپروفن در بیماران هموفیلی باعث افزایش و تشدید خونریزی می شوند. برای کاهش درد یا تب بهتر است از استامینوفن استفاده شود. در عین حال برخی داروهای گیاهی و مکمل های غذایی گیاهی هم وجود دارند که ترکیبات موجود در آنها می تواند باعث تأ;خیر در ایجاد لخته شود؛; بنابراین قبل از مصرف هر دارویی حتما با پزشک خود مشورت کنید.
توصیه بعدی بهداشت دهان مناسب است. با این کار احتمال پوسیدگی دندان ها و عفونت لثه کمتر شده و در نتیجه نیاز به درمان های دندانپزشکی نظیر جراحی لثه و کشیدن دندان که می تواند باعث بروز خونریزی شود کاهش پیدا می کند.
کسانی که بیماری هموفیلی دارند بهتر است مثل بیماران دیابتی کارتی همراه خود داشته باشند که در آن بیماری شان مشخص شده باشد. بدین ترتیب درصورت وقوع هر حادثه ای کادر پزشکی سریع تر می توانند اقدامات درمانی را آغاز کنند.
اگر شما کودکی مبتلا به هموفیلی دارید حتما این قضیه را با پرستار او یا مربیان مهدکودک و یا معلمان مدرسه در میان بگذارید. کودک شما نباید در ورزش هایی که در بالا ذکرشد شرکت کند و معلمان در مدرسه یا مهدکودک باید از این مسیله آگاه باشند.

دکترعلیرضا آشوری
روزنامه همشهری www hamshahrionline ir