لوسمی میلویید حاد در کودکان

● لوسمی میلویید حاد اطفال چیست ؟  
لوسمی میلویید حاد اطفال (AML) ، سرطان بافت تشکیل دهنده خون یعنی مغز استخوان ، گره های لنفاوی می باشد .
AML را تحت عناوین دیگری مثل " لوسمی غیر لنفوسیتی حاد " و یا " لوسمی میلوژنی حاد " نیز می نامند . این نوع سرطان دارای چندین زیر گونه می باشد . شیوع AML در کودکان در مقایسه با لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL) کمتر است ، کودکان مبتلا به سندرم دان ( Down Syn) در طی 3 سال ابتدایی زندگی شانس بیشتری برای ابتلا به AML دارند .
تمام سلولهای خونی توسط مغز استخوان تولید می شود . مغز استخوان بافت اسفنجی شکلی است که داخل استخوانهای بزرگ قرار گرفته و سازنده گلبولهای قرمز ( که حامل اکسیژن و سایر مواد به بافتهای بدن هستند ) ، گلبولهای سفید ( که با عفونت مبارزه می کنند ) و پلاکتها ( که به انعقاد خون کمک می کنند ) می باشد .
مغز استخوان سلولهای خونی جدید تولید می کند ، در لوسمی ، مغز استخوان اقدام به ساختن تعداد بسیار زیادی از سلولهای خونی غیر طبیعی که بیشتر از نوع گلبول سفید هستند ، می نماید . این گلبولهای سفید غیر طبیعی و نابالغ ، " بلاست " نامیده می شوند که در خون و دستگاه لنفاوی به گردش پرداخته و ممکن است به اندامهای حیانی نظیر مغز ، بیضه ها ، تخمدانها و یا پوست حمله کنند . لوسمی پرومیلوسیتی حاد نوع نادری از AML می باشد که مانع روند طبیعی انعقاد خون می شود ، در موارد نادر تجمع سلولهای سرطانی در AML توده های توپری را بنام " سارکومای گرانولوسیتی مجزا " یا کلوروما " ( Chloroma) بوجود می آورد.
روند بیماری ممکن است حاد( رشد سریع همراه با تعداد زیادی بلاستهای نابالغ) یا مزمن ( رشد آهسته همراه با تعداد بیشتری سلولهای سرطانی بالغتر ) باشد . AML می تواند هم در کودکان و هم در بالغین بوجود آید . درمان نوع بالغین با نوع اطفال متفاوت است .
علایم ونشانه های اولیه AML ممکن است بصورت تب و لرز ، خونریزی یا کبودیهایی که بسادگی ایجاد می شوند ، بزرگ شدن غدد لفناوی و علایمی شبیه آنفلوانزا مثل احساس خستگی و ضعف مداوم ، دردهای استخوانی و مفاصل باشد . اگر کودک شما دارای علایمی از لوسمی است ، پزشک برای آگاهی از تعداد سلولهای خونی و مطالعه آنها در زیر میکروسکوپ ، آزمایش خون درخواست می نماید و در صورتیکه نتایج آزمایش غیر طبیعی بود ممکن است از طفل ، نمونه برداری ( تکه برداری ) از مغز استخوان بعمل آورد . در این شیوه سوزنی را وارد استخوان لگن کرده و مقدار کمی از مغز استخوان را برداشت می نمایند تا بعد از مطالعه در زیر میکروسکوپ نوع لوسمی تشخیص و بهترین درمان ارایه شود . از اقدامات دیگری که ممکن است انجام شود " آنالیز کروموزومی " است که برای افتراق AML از ALL و سایر انواع لوسمی انجام می شود .
● سایر بدخیمی های میلوییدی در کودکان
سندرمهای میلودیسپلازی ( Myelodyplastic Syndromes = MDS) اختلالات سلولهای خونساز هستند .
این بیماریها معمولا باعث کاهش گلبولهای سفید ، گلبولهای قرمز و پلاکتها شده و ممکن است نهایتا منجر به AML گردند .
لوسمی میلومونوسیتی جوانان ( Juvenile myelomonocytic leukemia = JMML) یک نوع سرطان فوق العاده کمیاب سلولهای خونساز بشمار می رود . کودکان مبتلا به نوروفیبروماتوز تیپ I ( Neurofibromatosis 1 = NF1 بیشتر در معرض ابتلا به JMML هستند .
● مراحل لوسمی میلویید حاد درکودکان
سیستم مرحله بندی خاصی برای لوسمی میلویید حاد AML وجود ندارد متاسفانه همیشه بیماری زمانی تشخیص داده میشود که سلولهای سرطانی از طریق جریان خون در بدن پخش شده و گاهی به اندامهای دیگر بدن حمله نموده اند اغلب بیماران را بر مبنای اینکه قبلا درمان دریافت کرده اند یا خیر ، طبقه بندی می کنند .
▪ درمان نشده
منظور از AML درمان نشده این است که افراد مبتلا هیچ درمانی جز درمانهایی که برای تخفیف علایم بیماری انجام شده است ، دریافت نکرده اند ، تعداد بسیار زیادی گلبولهای سفید در خون و مغز استخوان وجود دارند و ممکن است سایر علایم AML نیز دیده شود . در موارد نادر ممکن است AML بصورت توده سرطانی تو پر تحت عنوان " سارکومای گرانولوسیتی مجزا " یا " کلوروما ( Chloroma) مشاهده شود .
▪ فروکش یافته
AML فروکش یافته ، سرطانی است که در آن تعداد گلبولهای سفید و سایر سلولها در خون و مغز استخوان ، متعاقب شیمی درمانی در حال نزدیک شدن به مقادیر طبیعی هستند و ممکن است علامت و نشانه ای از لوسمی دیده نشود .
▪ راجعه / طغیانگر
مقصود از AML راجعه ( عود یافته ) سرطانی است که بعد از مدتی فروکش ( خاموشی ) مجددا بازگشته است . واژه " AML طغیانگر " ( سرکش ) زمانی اطلاق می شود که لوسمی علیرغم درمان فروکش نمی کند .
● نگاهی اجمالی به روشهای درمانی
▪ چگونه لوسمی میلویید حاد اطفال ( AML) درمان می شود ؟
درمانهایی برای کودکان مبتلا به AML وجود دارد . نتیجه همکاری پزشکان مجرب و حاذق ، ارایه بهترین پروتوکل درمانی برای کودک خواهد بود. درمان کودک شما اغلب توسط گروهی از پزشکان متخصص در سرطان کودکان انجام خواهد شد.
درمان اولیه AML ، شیمی درمانی است که گاهی متعاقب آن ، پیوند مغز استخوان نیز انجام می شود . از پرتو درمانی در موارد خاص استفاده می کنند . کاربرد زیست درمانی هنوز در مرحله مطالعه و آزمایش است ، شیمی درمانی عبارتست از کاربرد داروهای ضد سرطانی بمنظور کشتن سلولهای بد خیم ، این داروها ممکن است بصورت خوراکی ، تزریق عضلانی و یا تزریق وریدی تجویز شوند . شیمی درمانی را باید یک درمان فراگیر بحساب آورد زیرا دارو وارد جریان خون شده ، در تمام بدن سیر کرده و سلولهای سرطانی را از بین می برد ، گاهی اوقات داروی ضد سرطان را بوسیله سوزن مستقیما به مایع در برگیرنده مغز نخاع ( CSF) تزریق می کنند که " شیمی درمانی اینتراتکال " Intrathecal نامیده می شود .
در پرتو درمانی برای از بین بردن سلولهای سرطانی و کوچک کردن توده از اشعه x یا سایر پرتوهای پر انرژی استفاده می کنند .
درAML تابش پرتوها توسط دستگاهی که خارج از بدن بیمار قرار دارد انجام می شود ( پرتو درمانی خارجی ) پیوند مغز استخوان یک شیوه جدید درمانی بمنظور جایگزین کردن مغز استخوان فرد بیمار با مغز استخوان سالم است . در این روش ابتدا بوسیله مقادیر زیادی از داروهای ضد سرطان همراه یا بدون پرتو درمانی ، تمام مغز استخوان موجود در بدن بیمار را از بین می برند . سپس از فرد دیگری که شباهت بافتی زیادی با بدن بیمار دارند ، مغز استخوان سالمی را تهیه می کنند . فرد دهنده پیوند می تواند برادر یا خواهر دو قلوی بیمار ( بهترین حالت ) ، برادر یا خواهر معمولی وی و یا شخص دیگری باشد . مغز استخوان سالم را از طریق سیاهرگ و بوسیله سوزن به بدن بیمار تزریق می کنند تا جانشین مغز استخوان تخریب شده گردد . این نوع پیوند مغز استخوان را که در آن بافت پیوندی ( مغز استخوان ) از فرد دیگری غیر از خود بیمار تهیه می شود " پیوند آلوژنییک " می نامند .
نوع دیگری از پیوند مغز استخوان نیز وجود دارد که تحت عنوان " پیوند اتولوگ " نامیده میشود و ممکن است بکار برده شود . در این نوع ، بافت پیوندی را از خود بیمار تهیه وسپس آنرا در معرض داروهای ضد سرطان قرار می دهند تا سلولهای بدخیم موجود در آن از بین برود. سپس محصول بدست آمده را منجمد نگاهداری می کنند . در قدم بعدی به بیمار مقادیر زیادی شیمی درمانی همراه یا بدون پرتو درمانی می دهند تا ما بقی مغز استخوان وی تخریب شود . بالاخره در مرحله آخر مغز استخوان سالم منجمد شده را گرم و به بدن بیمار باز می گردانند تا جانشین مغز استخوان تخریب شده گردد .
در زیست درمانی هدف این است که با تحریک ، تقویت و حفظ قدرت دفاعی بدن ، بیمار را وادار به مبارزه با سرطان نمایند . در این روش از موادی استفاده می شود که یا توسط بدن خود بیمار ساخته شده و یا در آزمایشگاه تولید کرده اند. زیست درمانی را گاهی " درمان اصلاح کننده پاسخ زیستی " و یا " ایمنی درمانی |" می نامند . درمان AML بطور معمول دارای 2 مرحله میباشد : درمان القایی و درمان استحکامی ، ممکن است از مرحله سومی تحت نام " درمان تشدیدی " نیز استفاده شود . در طی درمان القایی سعی بر این است که تا می توان سلولهای سرطانی را با کمک شیمی درمانی از بین برد و بیماری را بسوی فروکش کردن رهنمون ساخت . بعد از موفقیت در این مرحله و هنگامیکه علایمی از لوسمی دیده نشد، درمان استحکام بخشی داده میشود . هدف از درمان بعد از فروکش کردن بیماری ، کشتن باقیمانده سلولهای سرطانی است .
بعنوان درمان پیشگیرانه ، کودک ممکن است درمان حفاظتی دستگاه اعصاب مرکزی ( CNS) را نیز دریافت نماید . برای کشتن سلولهای سرطانی انتشار یافته به مغز و نخاع و نیز برای جلوگیری از تهاجم سلولهای سرطانی به مغز و نخاعی که هنوز آلوده به سرطان نشده اند از شیمی درمانی انتراتکال و / یا دوزهای بالای داروهای ضد سرطان استفاده می کنند.
عوارض ناخواسته ناشی از درمان ، ممکن است مدتها پس از خاتمه درمان ظاهر شود . لذا توصیه می شود هر چند گاه یکبار به پزشک مراجعه گردد . شیمی درمانی می تواند منجر به بروز مشکلات قلبی ، کلیوی و شنوایی حتی بعد از خاتمه درمان شود . پرتو درمانی هم ممکن است اختلالاتی را در رشد و نمو بوجود آورد .
▪ درمان بر اساس مرحله استقرار بیماری
درمان AML کودکان بستگی به این دارد که آیا بیمار قبلا درمان برای لوسمی دریافت کرده است یا خیر و نیز نوع لوسمی وی چه می باشد، بهترین درمان توسط پزشکان و متخصصین در امر سرطان کودکان و در بیمارستان یعنی جاییکه این بیماران درمان می شوند ، ارایه می گردد .
ممکن است برای کودک شما یک روش درمانی استاندارد که طبق مطالعات گذشته و در پاره ای از بیماران اثر بخش بوده است ، استفاده نمود یا اینکه قبول نمایید روشهای جدید در حال مطالعه روی فرزندتان آزمایش شود. البته تمام بیماران با درمانهای استاندارد بطور کامل معالجه نمی شوند و برخی از این روشها دارای عوارض جانبی زیادی هستند . بهمین دلیل است که امروزه مطالعه روی شیوه های نوین و بر اساس آخرین اطلاعات و یافته های علمی از ماهیت بیماری در حال انجام است .
● لوسمی میلویید حاد درمان نشده در کودکان
احتمالا درمان بصورت شیمی درمانی القایی با استفاده از بیش از دو داروی ضد سرطان بمنظور کشتن سلولهای بد خیم و فروکش کردن بیماری است . معمولا این هدف با موفقیت تامین می شود . همچنین شیمی درمانی اینتراتکال همراه یا بدون پرتو درمانی مغز برای جلوگیری از انتشار سلولهای سرطانی به مغز و طناب نخاعی ممکن است بکار گرفته شود . علاوه بر اینها بمنظور بهبودی سریعتر کودک و رهایی از عوارض جانبی ناشی از شیمی درمانی القایی ممکن است از زیست درمانی استفاده شود.
▪ لوسمی پرومیلوسیتی حاد ( Acute Promyelocytic leukemia = APL)
درمان APL احتمالا شامل ترکیبی از اسید رتینوییک ATRA ) all trans ) و شیمی درمانی خواهد بود.
مطالعه روی استفاده از تری اکسید آرسنیک در کودکان مبتلا به APL ادامه دارد .
▪ کودکان مبتلا به سندرم دان ( Down Syndrome)
درمان این کودکان شیمی درمانی است .
▪ سندرم میلو دیسپلازی ( Myelodysplastic Syndrome )
درمان این بیماری احتمالا شامل شیمی درمانی و متعاقب آن پیوند مغز استخوان یا پیوند سلول مادر خون محیطی است .
▪ لوسمی میلو مونوسیتی جوانان ( Juvenile myelomonocytic leukemia)
درمان این بیماران ممکن است بصورت پیوند سلول مادر خون محیطی ، استفاده از ایزومر Cis اسیدرتینوییک و شیمی درمانی باشد .
● لوسمی میلویید حاد فروکش یافته در کودکان
درمان شامل شیمی درمانی اضافی و یا پیوند مغزاستخوان خواهد بود . در برخی موارد ممکن است درمان حفاظتی دستگاه اعصاب مرکزی و / یا شیمی درمانی نگهدارنده استفاده نمود .
● لوسمی میلویید حاد راجعه در کودکان
درمان فعلی بستگی به این دارد که بیمار قبلا چه درمانی را دریافت کرده است ، ممکن است شما بپذیرید که کودکتان تحت درمان با روشهای جدید آزمایشی قرار بگیرد ، اینها شامل داروهای جدید شیمی درمانی ، پیوند مغز استخوان و زیست درمانی می باشد . در درمان لوسمی پرومیلوسیتیک حاد راجعه ( APL) ممکن است از تری اکسید آرسنیک و یا رژیمهای حاوی اسید رتینوییک ATRA) all trans) استفاده نمود ، عوارض جانبی ممکن است مدتها بعد از خاتمه درمان ، ظاهر شوند . بنابراین این نکته ضروری است که باید هر چند گاه کودک را نزد پزشک برد . شیمی درمانی می تواند منجر به بروز مشکلات قلبی ، کلیوی و شنوایی شود . ضمن اینکه پرتودرمانی می تواند باعث اختلال رشد و نمو کودک شده و احتمال اختلالات هورمونی و بروز آب مروارید ( کاتاراکت) را افزایش دهد .

دکتر کورش اسدی
iranblood www iranblood org