لوسمی میلوژنی مزمن

لوسمی میلوژنی مزمن ( که CML یا لوسمی گرانولوسیتی مزمن نامیده می شود ) بیماریی است که طی آن تعداد بسیار زیادی گلبولهای سفید در مغز استخوان ساخته می شود . مغز استخوان ، بافت اسفنجی شکلی است که داخل استخوانهای بزرگ بدن قرار دارد...

گروه بیماریها گوپی 627

● لوسمی میلوژنی مزمن چیست ؟  
لوسمی میلوژنی مزمن ( که CML یا لوسمی گرانولوسیتی مزمن نامیده می شود ) بیماریی است که طی آن تعداد بسیار زیادی گلبولهای سفید در مغز استخوان ساخته می شود . مغز استخوان ، بافت اسفنجی شکلی است که داخل استخوانهای بزرگ بدن قرار دارد . این بافت سازنده گلبولهای قرمز ( که اکسیژن و سایر مواد را به تمام بافتهای بدن می رسانند ) ، گلبولهای سفید ( که با عفونت مبارزه می کنند ) و پلاکتها ( که خون را لخته می سازند ) می باشد .
بطور طبیعی ، سلولهای مغز استخوان " بلاست " نامیده می شوند که در روند بلوغ خود به انواع مختلف سلولهای خونی که هر کدام وظیفه ای جدا دارند تبدیل می شوند . CML آندسته از سلولهای بلاستی را تحت تأ;ثیر قرار می دهد که قرار است به " گرانولوسیت " ( نوعی از گلبولهای سفید ) تبدیل می شوند . این بلاستها بالغ نشده و تعداد آنها بسیار زیاد می شود . و سلولهای بلاست نابالغ را می توان در خون در مغز استخوان یافت .
در اکثر بیماران مبتلا به CML ماده ژنتیکی ( کروموزوم ) در سولهای لوسمیایی منظره ای غیر طبیعی دارد که " فلادلفیا " نامیده می شود .
لوسمی می تواند حاد باشد ( پیشرفت خیلی سریع با تعداد بسیار زیادی سلول بلاست نابالغ ) و یا مزمن ( دارای سرعت پیشرفت آهسته تر با تعداد بیشتری سلولهای سرطانی بالغ ) . لوسمی میلوژنی مزمن با آهستگی پیشرفت کرده و معمولا در افراد میانسال یا پیرتر دیده می شود . اگر چه می تواند درکودکان نیز مشاهده شود .
▪ در مراحل ابتدایی CML اکثر بیماران علامت یا نشانه ای از سرطان ندارند . اما در صورت بروز و مشاهده هر یک از علایم زیر باید حتما به پزشک مراجعه کرد :
- خستگی که از بین نمی رود .
- احساس بدون انرژی بودن .
- تب .
- عدم احساس گرسنگی .
- تعریق شبانه .
- همینطور ممکن است طحال ( اندامی که در قسمت بالای شکم قرار داشته و سازنده انواع دیگری از گلبولهای سفید وتصفیه کننده خون از سلولهای پیر ، فرسوده و مرده است ) بزرگ شود .
با مشاهده علایم فوق الذکر پزشک ممکن است برای آگاهی از تعداد انواع مختلف سلولهای خونی ، تعدادی آزمایش خون درخواست نماید . در صورتیکه جواب این آزمایشها غیر طبیعی باشد ، ممکن است آزمایشهای خونی بیشتری انجام شود . همچنین ممکن است نمونه برداری ( تکه برداری) از مغز استخوان انجام شود . در این آزمایش سوزنی را وارد استخوان کرده و مقداری از مغز استخوان را کشیده و به مطالعه آن در زیر میکروسکوپ می پردازند. سپس پزشک می تواند بگوید بیمار به چه نوعی از لوسمی مبتلا شده و بر این اساس بهترین برنامه درمانی را برای وی طرح ریزی می کند .
● مراحل لوسمی میلوژنی مزمن
بعد از اینکه لوسمی میلوژنی مزمن ( CML) تشخیص داده شد ، آزمایشهای زیادی انجام می گیرد تا دریابند آیا بیماری به قسمتهای دیگر بدن نظیر مغز انتشار یافته است یا خیر ، این روش " مرحله بندی " نامیده می شود . CML در سیر پیشرفت خود از فازهای مختلفی عبور می کند . این فازها مراحل اساس و انتخاب شیوه درمان بیمار را تعیین می کند . مرحله بندی که برای لوسمی میلوژنی مزمن بکار می رود به قرار زیر است :
▪ فاز مزمن :
تعداد کمی از سلولهای بلاست در خون و مغز استخوان وجود دارد. ممکن است علامتی از لوسمی مشاهده نشود ، این مرحله می تواند از چند ماه تا چند سال بطول انجامد .
▪ فاز تشدید شده :
تعداد بیشتری از سلولهای بلاست در خون و مغز استخوان یافت می شود . تعداد سلولهای طبیعی کمتر است .
▪ فار بلاستی :
بیش از 30 درصد از سلولهای خون یا مغز استخوان سلولهای بلاست هستند ، گاهی اوقات مرحله بلاست CML را " بحران بلاست " می نامند . گاهی نیز سلولهای بلاستی ایجاد تومورهایی در خارج از مغز استخوان نظیر استخوان یا گره های لنفاوی می نمایند ، گره های لنفاوی ، ساختمانهای لوبیایی شکل کوچکی هستند که در تمام بدن وجود دارند . آنها سازنده و ذخیره کننده سلولهایی هستند که با عفونت مبارزه می کنند .
▪ عود :
در این حالت سلولهای بدخیم علیرغم درمان ، کاهشی نشان نمی دهند .
● لوسمی میلوژنی مزمن چگونه درمان می شود ؟
درمانهایی برای افراد مبتلا به لوسمی میلوژنی مزمن وجود دارد . 3 نوع از این درمانها که مورد استفاده قرار می گیرند عبارتند از :
▪ شیمی درمانی ( استفاده از داروها برای کشتن سولهای سرطانی )
پرتو درمانی ( استفاده از مقادیر زیاد اشعه x یا سایر پرتوهای پر انرژی برای کشتن سلولهای سرطانی )
پیوند مغز استخوان ( کشتن مغز استخوان و جایگزین کردن آن با مغز استخوان سالم )
استفاده از روشهای زیست شناختی ( کاربرد دستگاه ایمنی بدن برای مبارزه با سرطان ) فعلا در دست مطالعه می باشد .
▪ در برخی بیماران ممکن است بمنظور تخفیف علایم از جراحی استفاده نمود
در شیمی درمانی از داروها برای کشتن سلولهای سرطانی استفاده می کنند . دارو را می توان بصورت قرص تجویز کرد و یا از طریق تزریق داخل عضلانی یا وریدی به وی داد . شیمی درمانی یک درمان فراگیر بشمار می رود زیرا دارو وارد جریان خون شده ، در بدن سیر کرده و می تواند سلولهای سرطانی را هر کجا که باشند ، نابود سازد .
همچنین ممکن است با قرار دادن یک لوله در مغز یا در پشت بیمار دارو را مستقیما به مایع اطراف مغز و نخاع وارد نمود . این روش شیمی درمانی " اینتراتکال " ( Intrathecal) نامیده می شود .
در پرتو درمانی با استفاده از اشعه x یا سایر پرتوهای پر انرژی سلولهای سرطانی را نابود کرده و اندازه توده را کوچک می نمایند . تابش پرتو توسط دستگاهی که خارج از بدن بیمار قرار گرفته است ( پرتو درمانی خارجی ) انجام می شود . از پرتو درمانی برای تسکین علایم و یا بعنوان جزیی از درمان ، قبل از پیوند مغز استخوان استفاده می کنند .
در پیوند مغز استخوان ، هدف جایگزین کردن مغز استخوان بیمار با مغز استخوان سالم است . در وهله اول تمام مغز استخوان را بوسیله دوزهای بالای داروهای ضد سرطان همراه یا بدون پرتو درمانی ، تخریب می کنند . پس مغز استخوان سالم را از فرد دیگری که از لحاظ بافتی شباهت زیادی به بدن بیمار دراد برداشت می کنند . فرد دهنده ممکن است خواهر یا برادر دو قلوی بیمار ( بهترین حالت ) برادر یا خواهر معمولی یا یک شخص کاملا غریبه باشد . مغز استخوان سالم از طریق سوزن وارد ورید فرد بیمار میشود تا جایگزین مغز استخوان تخریب شده شود . اگر مغز استخوان از فردی غیر از خود بیمار گرفته شود ، پیوند حاصله را " آلوژنیک " می نامند . نوع دیگری از پیوند مغز استخوان " اتولوگ " نامیده می شود که هم اکنون مراحل مطالعاتی خود را سیر می کند . در این روش ، مغز استخوان از خود بیمار گرفته شده و بوسیله داروها ، سلولهای سرطانی آنرا از بین می برند . پس محصول را منجمد و ذخیره می کنند . به بیمار مقادیر بالای شیمی درمانی همراه یا بدون پرتو درمانی می دهند تا مغز استخوان باقیمانده وی تخریب شود . در مرحله آخر مغز استخوان منجمد شده را گرم کرده و از طریق یک سوزن وارد سیاهرگ بیمار می کنند تا جایگزین مغز استخوان تخریب شده شود .
در صورتیکه بتوان پیوند مغز استخوان را در بیمارستان و به تعداد بیش از 15 بار در سال برای بیمار انجام داد شانس بهبودی افزایش می یابد .
روشهای زیست شناختی بدن را وادار به مبارزه با سرطان می کنند ، در اینجا با استفاده از موادی که توسط بدن ساخته شده و یا در آزمایشگاه تولید می گردد برای تحریک و تقویت دفاع طبیعی بدن در برابر بیماریها بکار می رود . این روش را گاهی " اصلاح پاسخ زیستی " یا " ایمنی درمانی " می نامند ، اگر طحال بیمار بزرگ شده باشد ممکن است پزشک طی یک عمل جراحی بنام " اسپلنکتومی " آنرا از بدن خارج نماید .
▪ درمان بر اساس مرحله استقرار بیماری :
استفاده از روشهای استاندارد بخاطر اینکه اثر بخشی آنها در مطالعات گذشته به اثبات رسیده است ممکن است برای بیمار در نظر گرفته شود یا اینکه بیمار را در پروژه های تحقیقاتی شرکت داد . البته اکثر بیماران با درمانهای استاندارد بطور کامل معالجه نمی شوند و علاوه بر این عوارض برخی از این روشها بسیار زیاد و نامطلوب است . بهمین دلیل مطالعات روی یافتن شیوه های نوین وموثرتر درمانی در حال انجام است .
● مرحله مزمن لوسمی میلوژنی مزمن
درمان یکی از موارد زیر خواهد بود :
1) شیمی درمانی با مقدار بالا بهمراه پرتودرمانی و متعاقب آن پیوند مغز استخوان .
2) درمان زیست شناختی .
3) STI 157 ) Imatinib mesylae )
4) شیمی درمانی بمنظور کاهش تعداد گلبولهای سفید خون .
5) استفاده از داروهای ضد سرطان دیگری برای کاهش تعداد گلبولهای سفیدخون
6) جراحی برای برداشت طحال ( اسپلنکتومی )
7) شیمی درمانی و / یا پرتو درمانی و متعاقب آن پیوند مغز استخوان
● مرحله تشدید شده لوسمی میلوژنی مزمن
درمان یکی از موارد زیر خواهد بود :
1) پیوند مغز استخوان
2) STI 157 ) Imatinib mesylae )
3) درمان زیست شناختی
4) شیمی درمانی با مقدار زیاد
5) شیمی درمانی برای کاهش تعداد سلولهای سفید خون
6) استفاده از سایر داروهای ضد سرطان
7) تزریق خون یا فرآورده های خونی برای تخفیف علایم
● مرحله بلاستی لوسمی میلوژنی مزمن
درمان یکی از موارد زیر خواهد بود
1) STI 157 ) Imatinib mesylate )
2) شیمی درمانی
3) پیوند مغز استخوان
4) شیمی درمانی برای تسکین علایم سرطان
5) شیمی درمانی با مقدار زیاد
● عود لوسمی میلوژنی مزمن
درمان یکی از موارد زیر خواهد بود
1) STI 157 ) Imatinib mesylate )
2) درمان زیست شناختی یا تزریق داخل وریدی گلبولهای سفید برای بیمارانیکه بعد از پیوند مغز استخوان دچار عود شده اند .
3) مطالعه روی استفاده از ترکیب جدید داروهای ضد سرطان برای بیمارانیکه قادر به دریافت درمانهای زیست شناختی نیستند .

دکتر کورش اسدی
iranblood www iranblood org