نورالژی تری ژمینال

نورالژی تری ژمینال اختلالی ناشایع است که علامت مشخصه آن حملات راجعه درد خنجری در حوزه عصب دهی عصب تری ژمینال است. معمولا، حملات کوتاه به دنبال حرف زدن، جویدن، مسواک زدن، تراشیدن ریش، لمس آرام یا حتی یک نسیم خنک آغاز می شود. درد تقریبا همیشه یک طرفه است و ممکن است در روز بارها تکرار شود. معمولا تشخیص براساس یافته های بالینی صورت می گیرد، هر چند بررسی های تصویربرداری یا ارجاع برای آزمون های تخصصی به منظور رد سایر بیماری ها ممکن است لازم شود. تشخیص دقیق و بموقع مهم است زیرا درد نورالژی تری ژمینال می تواند شدید باشد. کاربامازپین داروی انتخابی برای آغاز درمان است، هر چند باکلوفن، گاباپنتین و داروهای دیگر می توانند در موارد مقاوم به درمان، منجر به رفع درد شوند. درمان جراحی اعصاب در بیمارانی که درمان طبی موفق نبوده یا تحمل آن مشکل است به بیمار کمک می کند.  
نورالژی تری ژمینال اولین بار در پایان قرن اول شرح داده شد و بعدها به دلیل اسپاسم صورت که اغلب همراه حمله ها است، به نام تیک دولوره خوانده شد. جامعه بین اللملی سردرد معیارهای تشخیص نورالژی تری ژمینال کلاسیک و علامت دار را منتشر کرده است (جدول 1). در نورالژی تری ژمینال کلاسیک، هیچ دلیلی برای علایم به جز فشار روی عروق به چشم نمی خورد. معیار بالینی نورالژی تری ژمینال علامت دار نیز مشابه، ولی علت زمینه ای دیگری مسوول بروز علایم است. نورالژی تری ژمینال می تواند یک شاخه یا بیش از یک شاخه از عصب تری ژمینال را درگیر نماید. شاخه ماگزیلاری در بیشتر موارد درگیر می شود و شاخه افتالمیک کمتر درگیر است. سمت راست صورت بیش از سمت چپ درگیر می شود (نسبت 5/1 به 1) که ممکن است به دلیل باریک تر بودن سوراخ گرد و سوراخ بیضی شکل در سمت راست باشد.
بر اساس گزارش های موجود، میزان بروز سالانه نورالژی تری ژمینال 3/4 در 100,000 نفر است که در زنان کمی شایع تر می باشد(نسبت تعدیل شده از نظر سن: 74/1 به 1). پزشکان مراقبت های اولیه در طول 35 سال کار ممکن است 4-2 مورد از این اختلال را ببینند. اوج میزان بروز در سنین 70-60 سال است و نورالژی تری ژمینال کلاسیک پیش از 40 سالگی نامعمول است. میزان بروز نورالژی تری ژمینال در مبتلایان به مولتیپل اسکلروز بین 2-1 است و به این ترتیب شایع ترین بیماری همراه به شمار می آید. میزان بروز در مبتلایان به پرفشاری خون کمی بیشتر از میزان بروز در جمعیت عمومی است. هیچ تفاوت نژادی در میزان بروز وجود ندارد. عموما نورالژی تری ژمینال تک گیر است، هر چند گزارش هایی از بیماری که در چند تن از اعضای یک خانواده رخ داده موجود است. فروکش خود به خود بیماری ممکن است، ولی اکثر بیماران در طول زمان دوره هایی از حملات را تجربه می کنند.
● پاتوفیزیولوژی
این فرض مطرح شده است که علایم نورالژی تری ژمینال به دلیل دمیلینه شدن عصب ایجاد می شود که منجر به انتقال افاپتیک (ephaptic) ایمپالس ها می گردد. نمونه های جراحی، این دمیلینه شدن و همجواری نزدیک آکسون های دمیلینه را در ریشه تری ژمینال بیمار مبتلا به نورالژی تری ژمینال نشان داده اند. نتایج مطالعات آزمایشگاهی حاکی از آنند که اکسون های دمیلینه مستعد ایمپالس های اکتوپیک هستند که ممکن است از رشته های لمس ملایم به رشته های درد که همجوار آنها هستند انتقال یابند (انتقال ephaptic). نظریه های کنونی در مورد علت دمیلینه شدن بر فشار عروقی وارده بر ریشه عصب از طریق عروق نابجا یا پیچ خورده متمرکز هستند. بررسی های آسیب شناختی و رادیولوژیک، همجواری ریشه عصب را با چنین عروقی که معمولا شریان مخچه ای فوقانی است، نشان می دهند. رفع علایم به دنبال روش های جراحی که عروق مزاحم را از عصب جدا می کنند، این فرضیه را بیش از پیش تقویت می کند. در موارد همراهی نورالژی تری ژمینال با مولتیپل اسکلروز یا تومورهایی که ریشه عصب را درگیر می کنند، میلین زدایی مشاهده شده است. علل متعدد دیگری برای نورالژی تری ژمینال شرح داده شده اند از جمله ارتشاح آمیلویید، ناهنجاری های
شریانی-وریدی، فشار استخوانی و انفارکت های پل مغزی و بصل النخاع. در اکثر این موارد، میلین زدایی می تواند علت زمینه ای باشد. اکثر پژوهشگران اکنون این نظریه را پذیرفته اند که نورالژی کلاسیک از فشار عروقی بر ریشه عصب ناشی می شود. این امر به دمیلینه شدن عصب و ایجاد ایمپالس های نابجا منجر می گردد که منتشر شده، زمینه ساز یک حمله معمول می شوند.
● تشخیص
تشخیص نورالژی تری ژمینال باید در همه بیماران مبتلا به درد یک طرفه صورت مدنظر قرار گیرد. تشخیص دقیق و بموقع مهم است زیرا درد نورالژی تری ژمینال می تواند شدید باشد. تشخیص های دیگر را هم به خصوص در مبتلایان به ویژگی های غیرمعمول بیماری همراه با علایم هشدار در سابقه یا معاینه باید مدنظر داشت (جدول 2). افزون بر این افتراق نوع کلاسیک از علامت دار برای درمان بیماری مهم است. نورالژی تری ژمینال علامت دار همواره ثانویه به اختلالی دیگر رخ می دهد و درمان باید بر رفع بیماری زمینه ای معطوف گردد.
● شرح حال
از آنجا که تشخیص نورالژی تری ژمینال بالینی است، سابقه بیمار در ارزیابی نقش مهمی دارد. مبتلایان به نورالژی تری ژمینال با شکایت درد یک طرفه و راجعه صورت مراجعه می کنند. حملات تنها چند ثانیه به طول می انجامند و ممکن است دیر به دیر یا صدها بار در روز تکرار گردند. حملات به ندرت در هنگام خواب رخ می دهند. عموما درد شدید است و از آن به عنوان درد خنجری، تیز، شوک مانند، یا دردی سطحی در حوزه عصب دهی یک یا چند شاخه عصب تری ژمینال یاد می شود. به طور کلی، بیماران بین دوره های حمله بی علامت اند، هر چند بعضی بیماران که نورالژی تری ژمینال طولانی دارند از درد مبهم مداوم در همان ناحیه رنج می برند.
حرف زدن، جویدن، مسواک زدن و تراشیدن صورت همگی به عنوان عوامل آغازگر درد مطرح شده اند. حتی یک نسیم که به صورت می خورد، ممکن است در بعضی بیماران حمله درد را به دنبال داشته باشد. در ناحیه آغازگر (نواحی کوچکی نزدیک بینی یا دهان در مبتلایان به نورالژی تری ژمینال) تحریک اندک هم حمله درد را آغاز می نماید. مبتلایان به نورالژی تری ژمینال می توانند این نواحی را به دقت مشخص کنند و به شدت از هر گونه تحریک آنها بپرهیزند. همه مبتلایان به نورالژی تر ی ژمینال نواحی آغازگر ندارند ولی وجود نواحی آغازگر تقریبا پاتوگنومونیک این بیماری است. سابقه بیمار هم برای کنار گذاشتن سایر علل درد صورت حایز اهمیت است. به دلیل همراهی نورالژی تری ژمینال و مولتیپل اسکلروز، باید از بیماران در مورد سایر علایم عصبی به خصوص علایم شایع در مولتیپل اسکلروز (نظیر آتاکسی، سرگیجه، ضعف کانونی، تغییرات یک طرفه دید) پرس وجو شود. در بیماران جوان تر ارزیابی از نظر دیگر تشخیص ها اندیکاسیون دارد، زیرا نورالژی تری ژمینال کلاسیک در افراد زیر 40 سال غیرمعمول است.
تقریبا همیشه درد نورالژی تری ژمینال، یک طرفه است. در موارد نادر نورالژی تری ژمینال دو طرفه، هر حمله معمولا یک طرفه است و هر دوره حمله هر بار تنها یک طرف صورت را درگیر می کند. علایم همواره به نواحی عصب دهی تری ژمینال محدود است و در اکثر موارد نواحی مربوط به شاخه دوم یا سوم و یا هر دو را درگیر می کند. دوره بی علامت میان حملات برای افتراق نورالژی تری ژمینال از دیگر علل درد صورت از جمله نورالژی تری ژمینال علامت دار حایز اهمیت است. مبتلایان به نورالژی تری ژمینال حملات مشابه دارند، تغییر در محل، شدت، یا کیفیت درد باید پزشک را به فکر تشخیص های دیگر بیندازد.
● معاینه
عموما معاینه مبتلایان به نورالژی تری ژمینال طبیعی است. بنابراین، معاینه مبتلایان به درد صورت برای شناسایی ناهنجاری هایی که دیگر تشخیص ها را مطرح می کنند، بیشترین استفاده را دارد. پزشک باید معاینه دقیق سر و گردن را با تاکید بر معاینه عصبی انجام دهد. گوش ها، دهان، دندان ها و مفصل تمپورومندیبولار باید از نظر بیماری هایی که درد صورت ایجاد می کنند، معاینه شوند.
یافتن نواحی آغازگر مشخص، تشخیص نورالژی تری ژمینال را تایید می کند. مبتلایان به نورالژی تری ژمینال کلاسیک معاینه عصبی طبیعی دارند. ناهنجاری های حسی در ناحیه عصب دهی تری ژمینال، از بین رفتن رفلکس قرنیه یا شواهدی از ضعف در عضلات صورت باید پزشک را بر آن دارد که نورالژی تری ژمینال علامت دار یا علت دیگری را برای علایم بیمار مدنظر قرار دهد
▪ آزمون های کمکی
به طور کلی، بررسی های آزمایشگاهی در مبتلایان به نورالژی تری ژمینال با علایم معمول کمکی نمی کند. گاهی، رادیوگرافی از مفصل گیجگاهی- فکی یا دندان ها در صورتی که درد دندانی یا نشانگان مفصل گیجگاهی- فکی در تشخیص های افتراقی قرار داشته باشند ممکن است مفید باشد.
تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI) از مغز برای بررسی مولتیپل اسکلروز، تومورها یا دیگر علل نورالژی تری ژمینال علامت دار مفید است و باید در ارزیابی اولیه همه بیمارانی که با علایم نورالژی تری ژمینال مراجعه می کنند، انجام گیرد. یک مطالعه، متغیرهای بالینی خاصی را یافت که ممکن است در تعیین احتمال تشخیصی بودن MRI کمک کند و در شرایطی که به دلیل محدودیت امکان انجام MRI، اولویت بندی ضرورت می یابد مفید واقع شود. بعضی مطالعات نشان داده اند که MRI ممکن است پیامدهای جراحی را بر مبنای یافته های تماس عصبی-عروقی یا حجم عصب تری ژمینال آسیب دیده پیش بینی کند.
یک مطالعه اخیر نشان داد که آزمون رفلکس تری ژمینال می تواند با حساسیت 96 و ویژگی 94، نورالژی تری ژمینال کلاسیک را از علامت دار افتراق دهد. آزمون رفلکس تری ژمینال شامل تحریک الکتریکی شاخه های عصب تری ژمینال و اندازه گیری پاسخ با دستگاه الکترومیوگرافی استاندارد است. این آزمون هنوز در دسترس بسیاری از پزشکان نیست و اندیکاسیون ها و استفاده بالینی آن کاملا روشن نشده است.
▪ تشخیص های افتراقی
بعضی از بیماری هایی که ممکن است در تشخیص افتراقی نورالژی تری ژمینال جایی داشته باشند در جدول 3 فهرست شده اند. معاینه دقیق ممکن است یافته های موضعی را آشکار کند که نشانگر اوتیت، سینوزیت، اختلالات دندانی یا اختلال کارکرد مفصل گیجگاهی- فکی باشند. سابقه درد مداوم یا درد دوره ای با حملاتی که بیش از 2 دقیقه به طول بینجامد، نورالژی تری ژمینال را رد می کند و باید پزشک را بر آن دارد که به دنبال تشخیص های دیگر بگردد. درد نورالژی گلوسوفارنژیال که ممکن است با حرف زدن یا بلعیدن آغاز شود، در زبان و حلق حس می شود. نورالژی تری ژمینال علامت دار اغلب به دلیل مولتیپل اسکلروز یا تومورهایی که از نزدیک ریشه تری ژمینال منشا می گیرند ایجاد می شود. سابقه علایم عصبی قبلی و یافته های بارز در MRI به تشخیص مولتیپل اسکلروز کمک می کند. تومورهایی که عصب تری ژمینال را درگیر می کنند، معمولا علایم دیگر یا یافته هایی در معاینه ایجاد می کنند که تشخیص را مطرح می کند و این تومورها معمولا در MRI قابل مشاهده هستند. در شکل 1 الگوریتم تشخیص و درمان نورالژی تری ژمینال ارایه شده است.
● درمان
درمان آغازین انتخابی برای نورالژی تری ژمینال درمان طبی است و اکثر بیماران با تجویز داروهای انتخابی، حداقل بهبود موقتی را تجربه کرده اند. بیمارانی که به درمان طبی پاسخ نمی دهند یا باوجود درمان طبی عود دارند، باید برای درمان جراحی در نظر گرفته شوند. برای بیمارانی که تحمل درمان طبی را ندارند نیز درمان جراحی در نظر گرفته می شود.
▪ درمان طبی
در نورالژی تری ژمینال بر روی کاربامازپین مطالعات وسیعی انجام گرفته است و یافته های یک فرابررسی شواهد خوبی از اثربخشی این دارو فراهم آورده است. یک مرور کاکرین تایید کرده که کاربامازپین درمان موثری برای نورالژی تری ژمینال است. تعداد موارد لازم برای درمان(1) (NNT) برای نورالژی 5/2 محاسبه شده است. تعداد موارد لازم برای آسیب(2) (NNH) برای عوارض جزیی 7/3 بوده است که با استفاده از داده های همه شرایط محاسبه شده اند. بعضی از پژوهشگران مطرح کرده اند که کاربامازپین به عنوان آزمون تشخیصی نورالژی تری ژمینال کلاسیک مفید است.عدم پاسخ، مطرح کننده نورالژی تری ژمینال علامت دار یا تشخیص دیگری است که در هر دو مورد احتمال پاسخ به دارو کمتر است. دوزهای تجویزی از 2400-100 میلی گرم در روز معتبر بوده است و اکثر بیماران به دوز 800-200 میلی گرم در روز در 3-2 دوز منقسم پاسخ می دهند
کاربامازپین باید درمان آغازین برای مبتلایان به نورالژی تری ژمینال کلاسیک باشد. داروهای دیگری هم هستند که اگر کاربامازپین به رفع علایم منجر نشد یا تنها تا حدی علایم را رفع کرد، از آنها استفاده می شود. این داروها در صورت لزوم به کاربامازپین اضافه می شوند یا جایگزین آن می گردند. مطالعات نشان داده اند که باکلوفن با دوز روزانه 80-10 میلی گرم مفید است. داروهای دیگری که در مطالعات کوچک تر یا گزارش های موارد با موفقیت تجویز شده اند، عبارتند از: فنی تویین، لاموتریژن. گاباپنتین، توپیرامات، کلونازپام، پیموزاید و والپروییک اسید. اکثر بیماران، حداقل به طور موقت، به یک یا ترکیبی از این داروها پاسخ می دهند.
طیف متنوعی از داروها و روش های دیگر برای درمان نورالژی تری ژمینال امتحان شده اند. مطالعات کوچکی انجام شده اند که موفقیت درمان با توکسین بوتولینیوم نوع A (بوتوکس) را در برخی از بیماران نشان داده اند و گزارشی مبنی بر رفع علایم پس از جریان شدید اتفاقی از دستگاه تحریک عصبی الکتریکی پوستی وجود دارد. کپسایسین موضعی (زوستریکس) در یک کارآزمایی غیرکور برای درد نورالژی تری ژمینال ماگزیلاری مفید بود. در یک مطالعه کوچک تک دوز، تزریق عضلانی سوماتریپتان مفید واقع شد. یک مطالعه جدید، نشان داد که لیدوکایین داخل بینی به طور قابل توجهی درد نورالژی تری ژمینال ماگزیلاری را برای بیش از 4 ساعت کاهش داد. طب سوزنی، دکسترومتورفان و بی حس کننده های چشمی موضعی در کارآزمایی های کوچک موفقیتی نشان ندادند. یک مرور اخیر کوکران نتیجه گیری کرده است که شواهد کافی از کارآزمایی های شاهددار تصادفی شده وجود ندارند که نشان دهند داروهایی جز داروهای ضد صرع در مبتلایان به نورالژی تری ژمینال موثر هستند.
▪ درمان جراحی
روش های جراحی هم به روش باز و هم از طریق پوست انجام می شوند. انتخاب روش جراحی باید با درنظرگرفتن ترجیح بیمار و مهارت و تجربه جراح و ارزیابی مخاطرات و فواید بالقوه هر روش انجام گیرد. اکثر روش ها در کوتاه مدت موثر هستند، ولی مطالعات حاکی از آن است که عود ظرف چند سال در بسیاری از بیماران محتمل است.
1) روش های از طریق پوست عبارتند از:
ـ تزریق گلیسرول
ـ فشردن با بالون
ـ ریزوتومی با امواج رادیویی و پرتوجراحی استریوتاکتیک با چاقوی گاما.
این روش ها از این مزیت برخوردارند که نسبتا غیرتهاجمی اند، به شکل سرپایی قابل انجام اند یا بستری بیمارستانی کوتاهی لازم دارند و عوارض تهدیدکننده حیات ندارند. البته، ممکن است در مقایسه با روش های تهاجمی تر، بهبود درازمدت کمتری به دنبال داشته باشند و میزان بروز فقدان حسی بالاتر باشد که می تواند باعث ناراحتی زیاد بیمار شود و درمان آن هم بسیار دشوار است.
2) روش های جراحی باز عبارتند از:
ـ ریزوتومی تری ژمینال ناقص
ـ فشارزدایی میکروواسکولار.
این روش ها مستلزم جستجوی حفره خلفی هستند که مخاطرات خاص خود از جمله سکته مغزی، مننژیت و مرگ به همراه دارد. هرچند میزان بروز این عوارض در روش فشارزدایی میکروواسکولار کمتر از 2 گزارش شده است، به نظر می رسد میزان بهبود بلندمدت در روش فشارزدایی میکروواسکولار بیش از سایر روش ها باشد به طوری که میزان بهبود ماندگار 10 ساله بیش از 70 است. این روش با خطر پایین عود علایم و اختلال حسی همراه است و بنابراین برای بیماران جوان سالم که با خطر کمتر عوارض جراحی های تهاجمی روبه رو هستند، انتخاب مناسبی به نظر می رسد.

هفته نامه نوین پزشکی