زیدان و آمیتا باچان هم تالاسمی دارند-مجله گوپی

19 اردیبهشت روز جهانی تالاسمی است. تالاسمی ما را به یاد کودکانی با قیافه های به هم ریخته و بی حال می اندازد. همان ها که ساعت ها قطره های خونی را می شمارند که آرام آرام وارد رگ هایشان می شود. تالاسمی اما در دنیای امروز چهره دیگری پیدا کرده است؛; آ نقدر که فدراسیون بین المللی تالاسمی ترجیح می دهد به جای بیمار مبتلا به تالاسمی بگوید فرد مبتلا به تالاسمی ...

دکتر پیمان عشقی، فوق تخصص بیماری های خونی در کودکان، هم همین نظر را دارد و می گوید: دیگر هیچ بیمار تالاسمی نباید به علت تالاسمی اش بمیرد.

وقتی در سال 1925 دکتر کولی، پزشک آمریکایی مطالعات خود را در مورد کودکان مهاجران ایتالیایی شروع کرد، کمتر کسی باورش می شد که پرده از رازهای شایع ترین بیماری ارثی خون برداشته خواهد شد. تغییرات استخوان های صورت و کم خونی شدید در میان مهاجران سواحل مدیترانه توجه دکتر کولی را جلب کرد و این گونه بود که کلمه تالاسمی به دنیا آمد. تالاسمی به زبان لاتین به معنای دریا و امی به معنای خون است. تالاسمی برخلاف بسیاری از بیماری های ارثی، در مناطق خاصی از دنیا شیوع بیشتری دارد.

دکتر عشقی در این مورد به اصطلاح کمربند تالاسمی اشاره می کند و می گوید: تالاسمی در مناطقی از دنیا که در مجاورت دریاست و آب و هوای گرم و معتدل دارند شایع تر است؛; مثل کشورهای اطراف دریای مدیترانه، کشورهای حوزه خلیج فارس و دریای عمان و به این ترتیب، کمربند تالاسمی از پاکستان و هند تا کشورهای جنوب شرقی آسیا کشیده می شود.

اما چرا این گونه است؟ دکتر عشقی کمی فکر می کند تا دلیل جالب و پیچیده این پدیده را به زبان ساده تر توضیح دهد: چون ارتباط متقابلی بین بیماری ارثی تالاسمی و ابتلا به بیماری مالاریا هست. در تالاسمی هموگلوبین که بخش اصلی گلبول های قرمز خون ماست به طور ارثی نقص دارد. همین نقص باعث می شود که گلبو ل های قرمز ضعیف باشند و به سادگی از بین بروند.از طرفی در بیماری مالاریا، پشه آنوفل موجودات میکروسکوپی را وارد بدن می کند که در گلبول های قرمز زندگی و تکثیر پیدا می کنند. گلبول های قرمز ناقص افراد تالاسمی هر بدی هم که داشته باشند لااقل این فایده را دارند که نمی توانند میزبان خوبی برای بیماری مالاریا باشند. برای همین در این نواحی گرم و مرطوب که پشه آنوفل بیشتر است، در طول قرن ها افراد تالاسمی بیشتر از سایر مردم از بیماری مالاریا جان سالم به در برده اند. به این رابطه ارتباط فیلوژنتیک می گویند. یعنی یک بیماری ارثی یک بیماری عفونی را برای خود انتخاب می کند.

● دو نکته مهم درباره یک بیماری ارثی

دکتر عشقی خیلی دوست دارد روی کلمه ارثی در مورد تالاسمی تاکید کند. وقتی دلیلش را می پرسم، پای دو باور غلط را وسط می کشد: اول اینکه ابتلا به تالاسمی مثل رنگ پوست شماست. اگر شما سیاهپوست باشید، آیا دوست نزدیک شما هم سیاهپوست خواهد شد؟ پس باور کنید تالاسمی مسری نیست و بیمار تالاسمی هیچ خطری برای سلامتی دیگران ندارد. دوم اینکه برای ابتلای یک فرد به تالاسمی حتما باید پدر یا مادر یا هر دویشان ناقل تالاسمی باشند. عدم درک یک مساله متاسفانه موجب یک اشتباه مهلک می شود.اینکه پدر و مادری که یک فرزند تالاسمی دارند، دوباره بدون هیچ بررسی ژنتیکی بچه دار می شود که شاید بچه بعدی شان سالم باشد!

● این پازل تکمیل شده است

این پازل تکمیل شده! این دقیقا جمله دکتر عشقی است که با اطمینان کامل می گوید بیماری تالاسمی و عوارض آن و راه های پیشگیری و درمان عوارضش برای پزشکان معلوم شده است: 10 تا 15 سال قبل، متوسط سن بیماران تالاسمی ایران حدود 10 سال بود اما همین حالا جوانان 20 ساله فراوانی هستند که سالم و سرحال برای پیگیری درمان تالاسمی خود به من مراجعه می کنند. یک زمانی در کشور فقط 3 تا 4 فوق تخصص خون کودکان وجود داشت اما حالا متخصصان زیادی مراقبت از بیماران تالاسمی را بر عهده دارند. الان تمام پازل های مراقبت تالاسمی جمع شده است. مامی دانیم چه طور آهن زدایی کنیم. چه طور با عوارض قلبی، کبدی و غددی بیماران مواجه شویم. دیگر حالا نباید یک بیمار تالاسمی به خاطر تالاسمی بمیرد!

● آهن، مهمان مزاحم

بیماران تالاسمی به نسبت نقصی که در گلبول های قرمز خود دارند، به خون سالم احتیاج پیدا می کنند. اولین گزینه درمانی برای فرم پیشرفته بیماری یعنی تالاسمی ماژور، تزریق منظم خون است. این همان مسابقه نفس گیری است که برای بعضی بیماران از شش ماهگی شروع می شود. اما مشکل بیماران تالاسمی به همین سادگی حل نمی شود.در حقیقت، انرژی پزشکان صرف مقابله با عوارض درمان می شود. تزریق خون سالم اگر چه برای یک بیمار تالاسمی حیاتی است اما همراه خود یک مهمان مزاحم را هم وارد بدن بیمار می کند و آن مهمان کسی نیست جز آهن. دکتر عشقی، کار مهم متخصصان خون را درمان عوارض درمان عنوان می کند و می گوید: گلبول های قرمز بیماران تالاسمی به دلیل اشکال ساختاری زود پاره می شوند و مقادیری آهن وارد بدن فرد می کنند. از طرفی به خاطر کم خونی، بدن تشنه آهن می شود و بیمار تالاسمی چند برابر افراد عادی آهن جذب می کند. در کنار این مشکلات هر بار تزریق خون هم مقدار اضافه دیگری آهن وارد بدن فرد می کند. این تجمع آهن در بافت های مختلف رسوب می کند وآنها را با آسیب های جدی مواجه می کند. از قلب و کبد و صفحات رشد گرفته تا تیرویید و پانکراس و غدد جنسی.

بدن انسان ها هیچ مکانیسمی برای دفع آهن اضافه ندارد.از دکتر می پرسم که بااین آهن چه می کنید؟ می گوید: معمولا بعد از 10 بار خون گرفتن ما به فکر آهن زدایی از بدن بیمار خود می افتیم. سالیان سال بیماران تالاسمی برای دفع آهن مجبور بودند از یک داروی تزریقی که با پمپ و آن هم در عرض 8 تا 12 ساعت وارد بدنشان می شد استفاده کنند. خوشبختانه چند سالی است که داروهای خوراکی وارد بازار شده اند. هر چند برای استفاده از انواع خوراکی وجود برخی شروط هم لازم است. از طرفی ما از 8 سالگی مراقبت قلبی و از 10 سالگی آزمایش های متعددی برای کنترل تیرویید، قند و کلسیم خون هم شروع می کنیم.

● پیشگیری، پیشگیری و باز هم پیشگیری

از سال 76 در ایران مشاوره ژنتیکی قبل از ازدواج اجباری شده است. هر ساله نزدیک به 500 هزار زوج مورد آزمایش قرار می گیرند و نزدیک به 25 هزار زوج ناقل شناسایی می شوند. ازدواج دو فرد به ظاهر سالم و مبتلا به نوع مینور تالاسمی می تواند منجر به تولد کودکی با تالاسمی ماژور شود. به همین خاطر چنین زوج هایی مورد مشاوره قرار می گیرند. دکتر عشقی می گوید: اجباری بودن مشاوره به معنای جلوگیری از ازدواج این افراد نیست. بلکه معنایش این است که شما یک بار هم که شده باید در مورد عواقبی که در انتظارتان خواهد بود حقایقی را بشنوید. معمولا مشاوران توصیه می کنند اگر علایق و وابستگی عاطفی شدیدی بین دو نفر نیست ازدواج نکنند واگر اصرار به ازدواج دارند، راهکارهای بعدی بررسی جلوگیری از تولد نوزاد با تالاسمی ماژور با آنها در میان گذاشته می شود. گفتگویمان به انتها رسیده است وضبط را خاموش می کنم. دکتر اما دلش آرام نمی گیرد. می گوید بعضی چیزهای مهم مانده که حتما باید به خوانندگان منتقل شود.می گوید و من می نویسم: ببینید! این باور غلط است که اگر با غریبه ازدواج کنید، بچه شما تالاسمی نمی گیرد.هیچ ربطی ندارد که شما ترک باشید و همسرتان کرد یا عرب. تالاسمی در کشور ما شایع است ودر تمام اقوام وجود دارد. یک مورد بسیار مهم دیگر هم این است که اگر قبل از سال 75 ازدواج کرده اید و حالا دو یا سه فرزند سالم دارید، اگر باز هم قصد بچه دار شدن دارید، حتما باید آزمایش ژنتیکی بدهید. خیلی از پدر و مادرها بعد از سه فرزند سالم حالا صاحب یک بچه تالاسمی ماژور می شوند و این واقعا یک تراژدی است!

● پاسخ به 5 سوال رایج درباره تالاسمی

1) بیماران تالاسمی که با تجمع غیرمجاز آهن در بدن خود مواجه اند، آیا باید از مصرف مواد غذایی حاوی آهن زیاد (مثل جگر) خودداری کنند؟

از نظر تغذیه هیچ فرقی بین افراد تالاسمی و سایر افراد وجود ندارد. فقط این افراد نباید قطره آهن یا سایر داروهای تقویتی آهن دار را استفاده کنند. اگر رژیم غذایی سبب بدغذایی کودک شود، ضرر آن بیشتر از منفعت آن است. علاوه بر این آهنی که مثلا از طریق خوردن جگر وارد بدن می شود، در مقایسه با آهن دریافتی از تزریق خون مثل یک قاشق چای خوری در مقابل دریا است.

2) فعالیت های بدنی بیماران تالاسمی چگونه باید باشد؟

چندان تفاوتی ندارد اما بهتر است فعالیت شدید ورزشی در سطح قهرمانی نداشته باشند. به هر حال با تمام پیشگیری هایی که انجام می دهیم، مولکول های آهن حتی به مقدار جزیی هم روی بافت قلب می نشینند. البته برای بیماران تالاسمی المپیاد ورزشی مخصوص به خودشان را هم داریم. به طور کلی ورزش های راکت دار مناسب ترند.

3) چه شیوه ای برای پیگیری مراقبت های درمانی بیماران تالاسمی توصیه می کنید؟

شعار من یک پزشک، یک پرونده و یک بیمار تالاسمی در هر خانواده است. با توجه به پیچیدگی های درمان تالاسمی پزشک و تیم پزشکی باید از کودکی با تمام حالات و شرایط بیمار حتی با شرایط روانی او آشنا باشند. پرستاران، پزشک و خانواده بیمار همگی جزو حلقه های درمانی هستند و بهتر است هرگز گسسته نشوند. خیلی وقت ها ما از زبان پرستارانی که بیمار با آنها احساس نزدیکی بیشتری داشته مطلع می شویم که مثلا بیمار پنهانی دسفرال خود را مصرف نمی کند.

4) اگر یکی از همان بیماران 20 ساله شما برای ازدواج با شما مشاوره کند، چه جوابی به او می دهید؟

قطعا می گویم ازدواج کند. کیفیت زندگی بهتر حق هر انسانی است. مثلا از خانم می پرسم شما این آقا را دوست دارید؟ اگر گفت بله، شرایط بالینی شوهر آینده اش را برایش توضیح می دهم. می گویم اگر درمان ها و مراقبت هایش را مرتب انجام دهد، ممکن است عمری عادی هم داشته باشد. حتی می گویم کمکش کند تا خوب داروهایش را بگیرد و از زیر درمان در نرود.

5) چه قدر احتمال می دهید همان بیمار شما به دلیل رسوب آهن، دچار نازایی باشد؟

ببینید! اگر از اول خوب مراقبت گرفته باشد و آهن زدایی خوبی شده باشد، احتمال نازایی اش خیلی کم است. برای خانم ها از آقایان هم کمتر است. به هر حال می توان با آزمایش به سادگی تکلیف را روشن کرد.