اسکلرودرما چیست؟

اسکلرودرما بیماری است که با اسکلروز پوست و ارگانهای محیطی، درگیری عروق (فنومن رینود) و وجود اتوآنتی بادیها مشخص می شود.

طیف درگیری این بیماری وسیع بوده و به 2 شکل محیطی و سیستمیک دیده می شود.

● اسکلروز سیستمیک:

این بیماری با شیوع 2 تا 12 مورد در یک میلیون نفر درمان دیده می شود. 2 نوع دارد:

1) اسکلرودرما منتشر (diffuse) که سریعاً; پیشرفت می کند و می تواند منجر به مرگ شود.

2) سندرم Crest که علایم آن شامل Raynaud's phenomenon, Calcinosis Certis, Telangiectasia, Sclerodactyl, Esophageal involvement شکل محدود آن بطور محدود فقط پوست را درگیر می کند. سایر اشکال آن نادر است.

در بیشتر موارد فنومن رینود علامت غالب است.

● اسکلرودرما ناشی از مواد شیمیایی:

بیماری شبیه اسکلرودرما می تواند بوسیله تعدادی از مواد شیمایی مثل پلاستیک، حلالها و یا روغنهای سمی و تریپتوفان که باعث سندرم ایوزینوفیلیک میالژی می گردد، ایجاد می شود.

پارافین و سیلیکون می تواند باعث تشدید این بیماری شود. این فرضیه وجود دارد که بیماری کلاژن ممکن است در اثر تماس شغلی در افراد مستعد بروز کند.

● اسکلرودرما منتشر:

علایم مطرح شامل سفتی پوست دست ها و پا پدیده رینود، عوارض مفصلی شامل درد مفصل و سفتی زانو، یا ضعف، کاهش وزن، خستگی زودرس، سفتی، ادم و درد عضلانی استخوانی است.

▪ اثر بر روی پوست:

بیماری ابتدا انگشتان، دست و صورت را برای ماهها تا حتی چندسال درگیر می کند، ممکن است پیشرفت کرده و بازو، پاها و حتی کل بدن را درگیر کند.

در هر دو بیماری اسکلروز سیستمیک و سندرم Crest، 3 مرحله درگیری پوست وجود دارد:

1) ادما

2) سفتی

3) اتروفی

در فاز ادماتو، پوست سفت و متورم می شود و ادم گوده گذار nonpitting edema که باعث بروز صورت، شکم و انگشتان سوسیسی می شود. حرکات دست محدود می شود.

سپس بیماری پیشرفت کرده و وارد فاز indurative می شود. در این فاز پوست سخت می شود و حرکات دست بیشتر محدود می شود. ریزش مو و anhydrosis reflect fibrosis و دژنراسیون انگشتان می شود. لکه های قهوه ای یا نواحی هیپوپیگمانته (کمرنگ) در بازو، قفسه سینه و پوست سر دیده می شود. زخم، تلانژکتازی و اتروفی بتدریج ظاهر می شود.

پوست انگشتان و دست نازک، براق شده و محدودیت حرکت انگشتان دیده می شود.

نوک انگشتان باریک شده و بتدریج نازک می شود و این به دلیل جذب انتهای استخوان دیده می شود.

فنومن رینود باعث زخمی شدن نوک انگشتان و اسکارهای تو رفته شبیه ستاره می شود.

پوست صورت منقبض شده و به استخوان می چسبد. نوک بینی شبیه منقار می شود و پوست اطراف دهان به داخل کناره های لب کشیده می شود. انحنای دهان کوچکتر شده و لبها جمع می شود.

تلانژکتازی در دست، صورت و تنه دیده می شودو آتروفی و نرم شدن درم دیده می شود.

درگیری احشاء در اسکلروز سیستمیک شامل فنومن رینود، درگیری دستگاه گوارش که بیشتر درگیری ازوفاگوس به صورت دیسفاژی می باشد، درگیری ریه به صورت تنگی نفس، درگیری سیستم قلب و عروق به صورت تغییرات ایسکمیک، درگیری عضلات به شکل میوزیت و درگیری کلیه به صورت افزایش فشار خون می باشد.

● درمان:

1) درمان سیستمیک:

پنی سیلامین، متوتروکسات، فتوفرزیز، ریلاکسین، اینترفرون و سیکلوسپورین در مطالعات بالینی کنترل شده استفاده شده و نتایج متفاوتی داشته است. سایر داروهای مورد بررسی در گزارشهای موردی و نتایج درمانی موثر نداشته است.

پنی سیلامین mg/day1500-500 غالباً; درمان انتخابی در اسکلروز سیستمیک پیشرونده است.

2) درمان عوارض پوستی:

زخمهای پوستی با استفاده از پانسمان بسته قابل بهبود است. زخمهای نوک انگستان با استفاده از یک پوشش پلاستیکی کوچک سر انگشتان قابل محافظت کردن است. در صورت وجود عفونت، قرمزی، ادم و درد دیده می شود که ناشی از وجود استافیلوکوک است. بیماران باید کمتر حمام کنند و مرتب از نرم کننده استفاده کنند. خارش ممکن است در فرم منتشر بیماری دیده شود که خصوصاً; در ناحیه بازو دیده می شود و برای چند ماه یا چند سال باقی می ماند. استفاده از نرم کننده های ضد خارش مثل محلول Sarna ممکن است مفید باشد.

برای درمان کلسینوز تاکنون درمان رضایت بخشی وجود نداشته است. درمان جراحی در صورتیکه پوست به صورت سطحی درگیر می باشد و کلسیم در آن ارتشاح پیدا نکرده باشد قابل انجام است.

پاسخ التهابی در اطراف گرانولهای هیدروکسی آپاتیت که همراه با تب می باشد معمولاً; با استفاده از کلشی سین خوراکی mg5/0 یکبار یا دوبار در روز برای مدت 7 تا 10 روز مفید است.

درمان فیزیکی مثل برنامه فیزیوتراپی برای حرکات بهتر مفاصل لازم است.

3) اسکلرودرمای موضعی:

فنومن رینود، آکرواسکلروز درگیری احشاء در نوع موضعی دیده نمی شود. 3 نوع مختلف دارد:

1) مورفه آ

2) اسکلرودرمای خطی

3) en coup de saber

● مورفه آ:

مورفه آ در خانمها شایعتر است و در هر سنی دیده می شود ولی در سن پس از 30 سالگی شایعتر است. این بیماری با سفتی یا اسکلروز پوست همراه است.

پس از چند هفته تا ماه، بخش اعظم ضایعات (قسمت مرکزی آن) که کمرنگ تر است سفت، بدون مو و به رنگ عاج می شود. در طی فاز حاد، پلاکهای گرد یا بیضی بتدریج از حاشیه شروع گسترش می کند ولی از نظر سایر زیاد بزرگتر نمی شود. ضایعات ایجاد شده در فاز حاد 1 تا 25 سال باقی می ماند. ضایعات غیر فعال بدون تغییر باقی می مانند. اگرچه سفتی پوست بیشتر اوقات نامشخص است، ضایعات ایجاد شده قبلی ممکن است با اتروفی و هیپرپیگمانتاسیون حاشیه آن همراه باشد.

ضایعات باقیمانده معمولاً; هیپوپیگمانته باقی می مانند.

▪ درمان:

پلاکهای بدون نشانه ممکن است بدون درمان رها شوند و تا خودبخود بهبود یابند. استرویید موضعی و پانسمان می تواند باعث بهبودی مختصر شود.

اتروفی ایجاد شده با کاربرد تریامسینولان باعث کاهش سفتی و محدودیت حرکت می شود.

هیدروکسی کلروکین برای درمان بیماران با ضایعات متعدد مفید بوده و در فاز حاد التهاب را کنترل می کند. دوز بالغین این دارو mg200 ، دو بار در روز است.

سفتی بتدریج طی 2 تا 4 ماه کاهش پیدا می کند. درمان پس از بهبودی ضایعات بایستی قطع شود. ته چشم باید قبل از درمان این دارو توسط چشم پزشک بررسی شود.

کلسی تریول خوراکی 5/0 تا mg75/0 برای 3 تا 7 ماه اثرات سودمندی در مورفه آی پیشرونده دارد. پماد کلسی پوترین (Dovonex) %005/0 درمان موثری در درمان اسکلرودرمای موضعی است.

● اسکلرودرمای خطی:

ضایعات اسکلرودرمای خطی باعث ایجاد پوست اسکلروتیک در مفاصل شده و باعث سفتی حاصل می شود.

پروسه التهابی و فیبروتیک می تواند بافت زیر جلدی و ماهیچه ها را نیز درگیر کند. نسبت درگیری زنان به مردان 4 به 1 است. و 83% بیماران کمتر از 25 سال هستند. ضربه می تواند باعث ایجاد ضایعه در محل شود.

بیشتر ضایعات اندام را درگیر می کند سفتی مفاصل در 56% بیماران دیده می شود. بیماران با ضایعات فعال برای 3-2 سال باقی می ماند.

▪ درمان: فیزیوتراپی برای بهبودی حرکات مفاصل توصیه می شود. متوتروکسات mg/kg 6/0-3/0 در هفته و متیل پرونیزولون تزریقی به صورت درمان پالس، mg/kg 30 برای 3 روز در یک ماه به مدت 3 ماه درمان مفیدی است. فتوتراپی با دوز کم درمان بسیار موثری برای پلاکهای اسکلروتیک است حتی در بیماران که ضایعات اسکلرودرمای موضعی به همراه ضایعات به صورت پیشرونده دارند.

درمان کرم PUVA ممکن است موثر باشد.

● En coup de sabse:

در صورت تظاهرات مورفه آ بیشتر ناحیه پیشانی (Frontoparietal) و پوست سر را درگیر کند، به این نام خوانده می شود و باعث ایجاد یک خط عمودی تیره و مشخص بر روی صورت می شود.

خصوصیات آن مثل مورفه آ است. در طی بیماری اتروفی یکطرفه صورت ممکن است دیده شود.

اسکلرودرمای Frontoparietal ممکن است در طول خط Blaschko دیده شود.