مردی 55 ساله با پورپورا و درد پا

مردی 55 ساله با درد و تورم مچ پا به اورژانس مراجعه کرد. وی تا دو هفته پیش از مراجعه در وضعیت معمول سلامت خود بود و در آن هنگام متوجه اختلال در راه رفتن، درد زانوی چپ و گلودرد و دیس فاژی شد. وی همزمان دچار ضایعات پورپورایی بدون خارش و بدون درد شد که در دیستال هر چهار اندام بود. آرترالژی وادم پیشرفت کرد و آرنج راست و هر دو دست را گرفتار نمود. وی زخم های دردناک دهان، هموپتیزی اسپورادیک، تنگی نفس در هنگام فعالیت و میالژی و ضعف عمومی را ذکر کرد. وی درد سینه، تب، لرز، خونریزی از بینی، تهوع، سوزش ادرار یا سردرد را رد کرد. دو روز پیش از مراجعه به اورژانس، تشخیص پنومونی در یک اورژانس خارج از بیمارستان و براساس ارتشاح مشاهده شده در رادیوگرافی قفسه سینه برای وی مطرح شده بود. وی آنتی بیوتیک گرفته بود اما علایم بهبود نیافته بودند...

بیمار یک ماه پیش از مراجعه و پس از 15-12 ماه زندگی در کلرادو در ساختمان های مخروبه و در تماس موش ها به مینه سوتا بازگشته بود. پس از بازگشت، وی هفته های متمادی را در کمپ ها و فضاهای باز گذرانده بود. وی هرگونه گزش حیوانات، کنه یا موش را رد کرد. سابقه پزشکی وی از نظر ابتلا به اختلال اسکیزوافکتیو که با فلوکستین و کویتیاپین کنترل شده بود و بیماری کرون که در حال حاضر در مرحله بهبود بود، قابل توجه بود. وی سابقه ای قدیمی از سوءمصرف مواد مخدر و الکل را داشت اما منکر مصرف مواد مخدر داخل وریدی شد. وی چند سال بود که از نظر جنسی فعالیتی نداشت.

در معاینه بیمار لاغر به نظر می رسید، تنفس وی عمیق بود و از نظر همودینامیک ثبات داشت. علایم حیاتی وی به شرح زیر بود: دمای بدن O C 8/37، ضربان قلب 100 بار در دقیقه، تعداد تنفس 16 بار در دقیقه، فشار خون mmHg 78/115 و اشباع اکسیژن 97 در هنگام تنفس L/min 2 اکسیژن از طریق کانول بینی. معاینه اروفارنکس نمایانگر اریتم منتشر، ضایعه نکروتیک کام سخت و ضایعات اگزوداتیو کوچک تر در کام نرم، مخاط بوکال و زبان کوچک بود. معاینه پوست نشان دهنده ضایعات پورپورایی مشخص، غیر رنگ پریده، غیر حساس و قابل لمس در آرنج ها، دست ها، زانوها و پایین ساق پاها بود. برخی ضایعات، تاولی بودند. گردن قابل انعطاف بود. سایر یافته های معاینه فیزیکی شامل لنفادنوپاتی حساس گردنی و اینگوینال، رال ریوی دو طرفه در سمع و ادم دو طرفه دردناک در پاها بود.

یافته های آزمایشگاهی (محدوده مرجع در پرانتز نشان داده شده است) در هنگام بستری نشان دهنده کم خونی خفیف (هموگلوبین dL/7g/9 [g/dL 5/17-5/13])، لکوسیتوز (شمار لکوسیت ها L/109 6/20 [L/109 5/10-5/3]) که 91 از آن را نوتروفیل ها، 4 را لنفوسیت ها، 3 را ایوزینوفیل ها و 2 را مونوسیت ها تشکیل می دادند) و افزایش سطح D-دایمر (ng/mL 1650 [کمتر از 301]) بود. آزمایش الکترولیت ها نتایج زیر را به همراه داشت: سدیم mEq/L 133 (mEq/l 145-135)، پتاسیم mEq/L 3/4 (48-6/3)، نیتروژن اوره خون mg/dL 40 (mg/dL 24-8) وکراتینین mg/dL 1/1 (2/1-8/0) بود. سطح آلانین آمینوترانسفراز طبیعی بود (U/L 25 [U/L 45-10]) و سطح بیلی روبین تام (mg/dL 6/0 [1-1/0]) و زمان پروترومبین (11 ثانیه [12-4/8]) نیز طبیعی بودند. رادیوگرافی قفسه سینه نشان دهنده ارتشاح لکه لکه دو طرفه در قاعده و دور ناف ریه ها بود (در سمت چپ بیشتر از راست).

1) در این هنگام، کدام یک از گزینه های زیر مناسب ترین قدم بعدی است؟

الف) انجام پونکسیون کمری برای رد مننژیت حاد باکتریایی

ب) انجام کشت خون و تجویز آنتی بیوتیک های وسیع الطیف

پ) انجام آزمایش گروه خون و کراس مچ و تزریق دو واحد گلبول قرمز فشرده (packed cells)

ت) تجویز هپارین تفکیک نشده بولوس و شروع انفوریون داخل وریدی

ث) تزریق دو واحد پلاسمای تازه منجمد

هر چند که بثورات پورپورایی بیمار مزبور مطرح کننده مننگوکوکسمی است، وی یافته های معمول مننژیت باکتریایی حاد مانند تب بالا، سفتی گردن یا تغییر وضعیت ذهنی را نشان نمی دهد. بیماری وی سیری پیشرونده و شروعی تدریجی دارد و پونکسیون کمری فوری ضروری نیست.

از آنجا که بیمار عفونت احتمالی داشت (ارتشاح لکه لکه ریوی در رادیوگرافی قفسه سینه) و 2 معیار از 4 معیار نشانگان پاسخ التهابی سیستمیک(1) (SIRS)را دارد (تاکی کاردی [ضربان قلب بیش از 90 ضربه در دقیقه] و لکوسیتوز [شمارش گلبول های سفید خون بیش از L/109 12]). نیاز به درمان سپسیس تا زمانی که بتوان آن را رد کرد، وجود داشت.

شواهد اختلال کارکرد اعضای انتهایی در بیمار مزبور پایه ای برای تشخیص سپسیس شدید است و احیای تهاجمی با مایعات داخل وریدی را ضروری می سازد. با وجود این در بیمار مزبور که فشارخون طبیعی داشت و نشانه ای از هیپوپرفوزیون اندام ها را نشان نمی داد مناسب ترین قدم بعدی انجام کشت خون و تجویز آنتی بیوتیک های وسیع الطیف است.

انتقال فوری خون ضروری نیست چرا که کم خونی بیمار به اندازه کافی شدید نیست. درمان فوری با هپارین نیز ضروری نیست چرا که آمبولی ریوی یا ترومبوز وریدی عمقی علایم بیمار یا یافته های رادیوگرافی قفسه سینه را با وجود افزایش سطح D-دایمر توجیه نمی کنند. ویژگی (Specificity) بالا بودن سطح D- دایمر بیش از ng/mL 500 در بیمارانی که به دلیل شک به آمبولی ریه آرتریوگرافی شده اند، تنها 25 بوده است.

بیماران مبتلا به انعقاد داخل عروقی منتشر(2) (DIC) و خون ریزی فعال باید پلاسمای منجمد تازه دریافت کنند. ترومبوسیتوز بیمار که احتمالا ثانویه به واکنش فاز حاد است و طبیعی بودن پارامترهای انعقادی، DIC را رد کرد که تجویز پلاسمای منجمد تازه را غیر ضروری می سازد. هر چند که بیماران مبتلا به DIC ممکن است پورپورا داشته باشند، اما این یافته غیر اختصاصی است. علاوه بر خونریزی فعال، سایر تظاهرات بالینی معمول DIC شامل اختلال کارکرد کلیه و سطح پلاکت کمتر از L /109 100 است.

در اورژانس کشت خون گرفته و بیمار بستری شد. وی درمان آنتی بیوتیکی وسیع الطیف با دوکسی سیکلین، سفتریاکسون و کلیندامایسین دریافت کرد. وی همچنان تب نداشت (حداکثر دمای O C 8/37 و از نظر همودینامیک پایدار بود.

2) کدام یک از آزمایش های زیر بیش از بقیه تشخیص را تسهیل می کند؟

الف) سرعت رسوب گویچه های قرمز (ESR)

ب) آزمون آنتی بادی ضد هسته (ANA)

پ) آزمایش ادرار

ت) بیوپسی گره های لنفاوی

ث) الکتروفورز پروتیین های سرم

آزمایش بعدی باید به تعیین شدت بیماری در دستگاه های بدن کمک کند. تظاهرات بالینی بیمار و ارزیابی های اولیه آزمایشگاهی موجب شد که شک به یک فرآیند چند دستگاهی شامل پوست (بثورات پورپورایی همراه با تعدادی ندول قابل لمس)، ریه ها (ارتشاح دو طرفه در رادیوگرافی قفسه سینه)، عروق محیطی (ادم جلوی تیبیا و پا)،دستگاه عضلانی ـ اسکلتی (پلی آرتریت مهاجر مفاصل بزرگ) و مجاری تنفسی فوقانی (زخم های نکروتیک در مخاط دهان) شد. وی همچنین علایم عمومی (تب، لنفادنوپاتی، ضعف و بی حالی) داشت که مطرح کننده یک مشکل سیستمیک است.

انجام ESR و تیتر ANA شواهد بیشتری درباره یک فرآیند التهابی فعال فراهم می کند اما هر دو آزمون به عنوان شاخص های غیراختصاصی بیماری عمل می کنند. ESR کاستی هایی به عنوان یک آزمایش تشخیصی دارد چرا که بسیاری از واکنش دهنده های فاز حاد را به طور غیرمستقیم می سنجد. کم خونی نیز می تواند تیتر ESR را افزایش دهد. فقدان ANA ارزش اخباری منفی در بیماران مشکوک به لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE) دارد. افزایش تیتر ANA در این بیمار تشخیص را تسهیل نمی کند چرا که افزایش تیتر مشابهی در بیماران مبتلا به SLE، آرتریت روماتویید، واسکولیت یا سایر بیماری های بافت همبند و همچنین بسیاری از بزرگسالان سالم دیده می شود. در صورتی که ظن به SLE وجود داشته باشد، آزمایش آنتی بادی ضد DNA دو رشته ای ویژگی بیشتری دارد.

آزمایش ادرار برای ارزیابی یک فرآیند التهابی در دستگاه ادراری تناسلی مانند گلومرولونفریت مناسب ترین گام بعدی است. سطح طبیعی کراتینین به معنای طبیعی بودن کارکرد کلیه نیست. کاهش تراوش گلومرولی ممکن است وجود داشته باشد اما هنوز در سطح کراتینین سرم انعکاس پیدا نکرده باشد.

بیمار مزبور در هنگام مراجعه، علایم عمومی و اختلالات هماتولوژیک داشت. از آنجا که یافته های بالینی مطرح کننده لنفوم نبود، نمونه برداری از گره های لنفاوی که می تواند بیش از حد تهاجمی باشد، ضروری نبود. الکتروفورز پروتیین های سرم ارزیابی اختلالات همراه با نقص ایمنی و بیماری های لنفوپرولیفراتیو مانند میلوم مولتیپل یا ماکروگلوبولینمی والدنشتروم را تسهیل می کند. با وجود این، نه الکتروفورز پروتیین های سرم و نه نمونه برداری از گره های لنفاوی احتمالا بر الگوریتم تشخیصی گسترده فعلی بیمار مزبور که بیماری چند دستگاهی دارد تمرکز ندارند.

آزمایش ادرار نمایانگر لکوسیت ها و کیست های چربی بیضی شکل همراه با 20-11 گویچه قرمز (کمتر از 25 دیس مورفیک) و 3-1 گویچه سفید در هر میدان میکروسکوپی با بزرگنمایی بالا بود. رنگ آمیزی گرم و کشت منفی بودند. جمع آوری نمونه 24 ساعته ادرار، 1014 میلی گرم پروتیین داشت. این یافته ها مطرح کننده گلومرولونفریت حاد بود. سی تی اسکن قفسه سینه متعاقبا نشان دهنده تراکم دو طرفه و ارتشاح میان بافتی، ندول های دوطرفه پراکنده بدون لنفادنوپاتی مدیاستن بود. بیمار از نظر ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) منفی بود.

3) با توجه به تظاهرات بالینی، یافته های آزمایشگاهی و ارزیابی رادیولوژیک، کدام یک از گزینه های زیر مناسب ترین قدم بعدی است؟

الف) سرولوژی از نظر تب منقوط کوه های راکی (RMSF)(1)

ب) غربالگری آنتی بادی هیستوپلاسما

پ) غربالگری بیماری لایم با آزمون ایمونوسوربنت متصل به آنزیم(الایزا)

ت) اندازه گیری فاکتور روماتویید

ث) آزمون آنتی بادی ضد سیتوپلاسم نوتروفیل (ANCA)

بیمار، یک بیماری چند دستگاهی پیشرونده با شروع تحت حاد داشت که پوست، مفاصل، ریه ها، کلیه ها و غشاهای مخاطی را درگیر کرده بود.بیماری های اندکی به جز عفونت یا اختلالات التهابی سیستمیک می توانند این مجموعه یافته ها را ایجاد کنند.

تب منقوط کوه های راکی یک بیماری منتقل شونده از طریق کنه است. سابقه بیمار که مواجهه چشمگیری خارج از منزل و در ماه های تابستان داشته است، وی را در معرض خطر بیماری های منتقله از راه کنه قرار می دهد. تب منقوط کوه های راکی در جنوب و جنوب شرقی ایالات متحده شایع تر است. عامل اتیولوژیک این بیماری یک باکتری داخل سلولی گرم منفی به نام ریکتزیا ریکتزی (Ricekettsia rickettsii) است. علایم به طور معمول 7-5 روز پس از مواجهه ایجاد می شوند. تظاهرات شامل درد غیر اختصاصی شکم است که در پی آن بثورات ماکولوپاپولار اریتماتوی بدون خارش ایجاد می شود که از سمت دیستال به سمت پروگزیمال پیشرفت می کنند. آزمایش سرولوژیک از نظر تب منقوط کوه های راکی در این بیمار ضروری به نظر نمی رسید چرا که وی هفته ها پس از تماس احتمالی با کنه مراجعه کرده بود، به جنوب شرقی ایالات متحده سفر نکرده بود و ضایعات پورپورایی داشت که برای تب منقوط کوه های راکی تیپیک نبود.

بیمار مزبور در معرض خطر هیستوپلاسموز بود چرا که در مناطق شمال غربی ساکن بود. با وجود این، عفونت هیستوپلاسموز که به طور معمول در ریه ها اتفاق می افتد و به ندرت منتشر می شود، در این بیمار که بیماری چند دستگاهی دارد، بعید است. حتی هیستوپلاسموز منتشر که به طور معمول در بیماران دچار نقص ایمنی ایجاد می شود به ندرت کلیه ها و پوست را در حدی که در این بیمار دیده می شود، درگیر می کند. بنابراین، علایم این بیمار غربالگری آنتی بادی هیستوپلاسما را ضروری نمی سازد.

بیماری لایم نیز که یک بیماری منتقله از راه کنه است، با اریتم مهاجر مشخص می شود که بثورات قرمز رنگ کلاسیک هستند و از مرکز پاک می شوند. سایر یافته های بالینی شامل ضعف عمومی، میالژی، آرترالژی و تب است. بیماران به طور معمول علایم و نشانه های تنفسی فوقانی یا گوارشی ندارند. هر چند که این بیمار عوامل خطر تماس با بیماری لایم را داشت، بثورات وی و شدت درگیری اعضا برای این بیماری تیپیک نبود.

بیمار مزبور پلی آرتریت محیطی داشت که در آرتریت روماتویید نیز دیده می شود. آرتریت روماتویید به طور معمول مفاصل دیستال و کوچک را درگیر می کند و با خشکی صبحگاهی و خوردگی مفصلی در رادیوگرافی مشخص می شود. از آنجا که پلی آرتریت این بیمار پیشرونده بود و مفاصل بزرگ را درگیر کرده بود، اندازه گیری فاکتور روماتویید، تشخیص را تسهیل نمی کند.

در صورتی که واسکولیت عروق کوچک مورد ظن باشد، آزمایش ANCA باید انجام شود. بیمای هایی که با واکنش بین ANCA و آنتی ژن های پروتییناز 3 (PR3) یا میلوپراکسیداز (MPO) ارتباط دارند، شامل گرانولوماتوز وگنر، پلی آنژییت میکروسکوپی و نشانگان چرگ - استراوس هستند. واسکولیت در این بیمار مورد شک بود چرا که وی با یافته های سیستمیک و غیراختصاصی (آرترالژی، خستگی و ضعف) و نشانه های اختلال کارکرد اعضای خاص (میکروهماچوری و ارتشاح ریوی) مراجعه کرده است. پورپورای قابل لمس پوستی همراه با زخم های اوروفارنکس و نواحی نکروز مطرح کننده واسکولیت است تا یک فرآیند عفونی. مناسب ترین قدم بعدی در این مورد، ارزیابی ANCA است.

ارزیابی ANCA نشان دهنده آنتی ژن PR3 شدیدا مثبت (بالای 100U/mL) در آزمون ایمونوسوربنت متصل به آنزیم بود. تیتر ANCA سیتوپلاسمی (C-ANCA) در ایمونوفلورسانس غیرمستقیم 512/1 بود. آنتی ژن MPO، ANCA دورهسته ای (P-ANCA) و ANA منفی بودند.

4) با توجه به نتایج آزمایش ها و نشانگان بالینی، کدام یک از موارد زیر محتمل ترین تشخیص است؟

الف) نشانگان چرگ ـ استراوس

ب) پلی آ نژییت میکروسکوپی

پ) گرانولوماتوز وگنر

ت) پورپورای هنوخ شوین لاین (HSP)

ث) پلی آرتریت ندوزا (PAN)

معیارهای تشخیص نشانگان چرگ - استراوس که یک واسکولیت نکروزان عروق کوچک در راه های هوایی است شامل آسم، سینوزیت پارانازال، ارتشاح ریوی، مونونوریت مولتی پلکس، ایوزینوفیلی بیش از 10 در شمارش افتراقی گویچه های سفید و شواهد واسکولیت در نمونه های آسیب شناسی است. این بیمار شواهد آسم، ایوزینوفیلی یا مونونوریت مولتی پلکس نداشت که نشانگان چرگ - استراوس را نامحتمل می سازد.

پلی آنژییت میکروسکوپی به طور معمول با بیماری کلیه، تب، کاهش وزن و یافته های پوستی تظاهر می کند که شامل پورپورا و ندول ها است و آن را از نظر بالینی شبیه گرانولوماتوز وگنر می سازد. با وجود این زخم های دهان این بیمار، یافته های راه های تنفسی فوقانی گرانولوماتوز وگنر را مشخص می سازد و نه پلی آنژییت میکروسکوپی همچنین P-ANCA/MPO در پلی آنژییت میکروسکوپی بیشتر دیده می شوند تا C-ANCA/PR3 که در این بیمار مشاهده شده است. بنابراین پلی آنژییت میکروسکوپی تشخیص مورد نظر نیست. این بیمار گرانولوماتوز وگنر دارد. نه فقط برای اینکه معیارهای بالینی مشخص شده به وسیله راهکارهای سال کالج روماتولوژی آمریکا را پر می کند (به بحث مراجعه کنید)، بلکه C-ANCA/PR3 نیز مثبت است. هر چند که نتایج اختصاصی متفاوت هستند، مطالعات به طور کلی توافق دارند که ویژگی C-ANCA برای گرانولوماتوز وگنر بیش از 80 است.

یافته های پورپورای هنوخ شوین لاین که یک واسکولیت غالب در کودکان 15-3 ساله است شامل پورپورای قابل لمس، درد مفصلی، درد شکم و بیماری کلیه بدون شواهد کوآگولوپاتی است. هر چند که10 از موارد در بزرگسالان رخ می دهند، پورپورای هنوخ شوین لاین ارتباط شناخته شده ای با PR3 یا MPO-ANCA ندارد.

برخلاف نشانگان چرگ - استراوس، پلی آنژییت میکروسکوپی و گرانولوماتوز وگنر، پلی آرتریت ندوزا یک واسکولیت سیستمیک هم در شریان های کوچک و هم در شریان های متوسط است. تظاهرات بالینی شامل علایم سیستمیکی مانند لتارژی، ضعف، تب، کاهش وزن و آرترالژی همراه با پرفشاری خون و مونونوروپاتی یا پلی نوروپاتی است. در این مورد، پلی آرتریت ندوزا بسیار بعید است چرا که به ندرت ریه ها را درگیر می کند و ANCA مثبت ندارد.

ارزیابی ها مشخص کرد که تظاهرات بیماری وی علل عفونی یا هماتولوژیک ندارد. کشت خون، پوست و مایع سینوویال، رشدی را نشان نداد. بررسی هپاتیت B و C منفی بود. اسمیر خون محیطی نشان دهنده گویچه های قرمز هیپوکروم و میکروسیتی بود.

5) با توجه به شدت بیماری وی، کدام یک از موارد زیر مناسب ترین رژیم درمانی اولیه است؟

الف) گلوکوکورتیکوییدها و سیکلوفسفامید

ب) گلوکوکورتیکوییدها و متوترکسات

پ) گلوکوکورتیکوییدها و آزاتیوپرین

ت) گلوکوکورتیکوییدها و ایمونوگلوبولین داخل وریدی

ث) گلوکوکورتیکوییدها و پلاسمافرز

آثار سریع ضد التهابی گلوکوکورتیکوییدهای داخل وریدی و خوراکی، آنها را بخشی از رژیم درمانی استاندارد در بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر می سازد. درمان گرانولوماتوز وگنر شدید و خطرساز برای اعضای بدن نیاز به گلوکوکورتیکوییدهای داخل وریدی دارد، در حالی که بیماری محدود را می توان با پردنیزون خوراکی درمان کرد. در صورتی که گرانولوماتوز وگنر شدید باشد، درمان بیشتری لازم است. بیمار مزبور معیارهای بیماری شدید را دارد چرا که میکروهماچوری و کست های ادراری دارد. سایر شاخص های بیماری شدید شامل هیپوکسمی و تغییرات عصبی است. سیکلوفسفامید به اضافه گلوکوکورتیکوییدها موثرترین رژیم درمانی اولیه در گرانولوماتوز وگنر شدید و خطرساز برای اعضای بدن است.

در بیماران مبتلا به بیماری محدود که دستگاه های بدن یا زندگی را به خطر نمی اندازند، متوترکسات خوراکی هفتگی درمان انتخابی است. این درمان، مسمومیت ناشی از کاربرد طولانی مدت سیکلوفسفامید مانند سرطان مثانه، میلودیسپلازی و لنفوم را محدود می کند. آزاتیوپرین موجب القای فروکش نمی شود اما به حفظ آن کمک می کند. در این مورد ایمونوگلوبین داخل وریدی و پلاسمافرز به عنوان درمان اولیه اندیکاسیون ندارند.

بیمار مذکور g/day 1 متیل پردنیزولون داخل وریدی به مدت 3 روز دریافت کرد و پاسخ بالینی بسیار مطلوبی داشت. mg/day 60 پردنیزون به مدت 10 روز پس از ترخیص از بیمارستان تجویز و در پی آن mg/day 40 پردنیزون به مدت 6 هفته داده شد. mg/day 150 سیکلوفسفامید خوراکی آغاز شد. بیمار mg/day 400/80 تری متوپریم- سولفامتوکسازول خوراکی پس از بستری به عنوان پروفیلاکسی برای پنومونی پنوموسیستیس دریافت کرد.

● بحث و تفسیر

گرانولوماتوز وگنر واسکولیت ایدیوپاتیک و سیستمیک عروق کوچک است که با التهاب گرانولومی نکروزان در مجاری تنفسی فوقانی و تحتانی و گلومرولونفریت مشخص می شود. شیوع و بروز سالانه آن به ترتیب 157-24 در هر میلیون و 14-3 در هر میلیون است. گرانولوماتوز وگنر بیماران را در اواسط زندگی درگیر می کند و سن متوسط شروع آن دهه پنجم عمر است. مردان در معرض خطر نسبتا بیشتری برای ایجاد گرانولوماتوز وگنر هستند و این بیماری هنوز هم در سیاه پوستان نادر است.

علایم تنفسی فوقانی مانند سینوزیت، اوتیت میانی، درد گوش و ضایعات دهانی شایع ترین علل مراجعه هستند. شروع علایم به طور متوسط 7/4 ماه پیش از تشخیص است. سایر یافته های شایع در هنگام تشخیص شامل درگیری ریوی (45 از بیماران) مانند ارتشاح یا ندول در رادیوگرافی قفسه سینه، هموپتیزی یا پلوریت، تب (23)، گلومرولونفریت (18) یا تغییرات پوستی (13) هستند. ضایعات تاولی پوستی در این بیمار، تظاهرات غیرمعمول گرانولوماتوز وگنر هستند. همان طور که در این مورد مشاهده شد، دو سوم از بیماران دچار علایم عضلانی ـ اسکلتی در زمانی از سیر بیماری می شوند که می تواند منجر به تشخیص اشتباه آرتریت روماتویید در بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر شود که فاکتور روماتویید در آنها مثبت است.

کالج روماتولوژی آمریکا 4 معیار برای گرانولوماتوز وگنر وضع کرد که داشتن 2 مورد از آنها حساسیت 88 و ویژگی 92 برای گرانولوماتوز وگنر دارد:

1) التهاب بینی یا دهان که با زخم های دهان یا ترشح خونی-چرکی از بینی مشخص می شوند،

2) ندول ها، ارتشاح یا ضایعات حفره دار در رادیوگرافی قفسه سینه،

3) میکروهماچوری یا کست های گویچه قرمز در ادرار

4) التهاب گرانولوماتوز داخل آرتریولی یا دور آرتریولی در بیوپسی.

گرانولوماتوز وگنر درمان نشده مرگ و میر یک ساله تا 80 به همراه دارد. مراقبت های اولیه شامل گلوکوکورتیکوییدها است و شدت بیماری ما را مجبور به انتخاب داروهای همزمان می کند. بیماران بدون بیماری مرگبار یا دچار بیماری محدود (که اغلب با فقدان درگیری کلیوی مشخص می شود) از درمان با متوترکسات هفتگی برای القای فروکش بیماری سود می برند.

عود همچنان یک مشکل شایع در بیماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر است. یک مطالعه جدید با میانگین پیگیری 27 ماه نشان دهنده میزان عود 57 علی رغم درمان بوده است.

علی رغم درمان مطلوب، بیماران مبتلا به گرانولوماتوزوگنر دچار عوارض قابل توجهی می شوند که اغلب ناشی از نارسایی کلیه یا مسمومیت ناشی از درمان است. در مجموعه ای از 158 بیمار میزان مرگ 20 گزارش شد که بیش از نیمی از آن مستقیما به گرانولوماتوز وگنر مربوط می شد. گرانولوماتوز وگنر همچنان یک بیماری وخیم است. اگر چه تشخیص مناسب، پیامدهای کوتاه مدت را بهبود می بخشد اما پیش آگهی درازمدت همچنان تغییری نکرده است.