بیماری باقلا

شاید عجیب باشد که بخواهیم در مورد خوردن باقلا هم هشدار بدهیم.

ولی عجیب تر از آن این است که حتی لمس کردن این ماده در خیلی از کودکان علایم بیماری ای را ظاهر می کند که برای خیلی از خانواده ها ناآشناست: فاویسم.

فاویسم یک بیماری فصلی، ارثی و تغذیه ای است که به شکل کم خونی و بیشتر در اثر خوردن باقلای سبز خام و گاهی فریز شده و یا در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اکسید کننده در افراد حساس اتفاق می افتد.

در ایران، فاویسم، بومی سواحل خزر، است. کانون هایی از بیماری هم در سواحل خلیج فارس به ویژه مناطق جنوب و جنوب شرقی ماهدشت، فسا و فیروزآباد فارس و روستاهای شمالی ایرانشهر در استان سیستان و بلوچستان نیز دیده می شود.

در سواحل دریای خزر خطر ابتلا به بیماری از هفته اول اردیبهشت تا هفته دوم خرداد، ساکنان منطقه را تهدید می کند ولی بحرانی ترین زمان هفته دوم خرداد است. بعد از این هفته هم، بیماری به طور موقت فروکش می کند به طوری که تا سال بعد بیماری حالت رکود را طی خواهد کرد. سن شیوع این بیماری هم یک تا 10 سالگی است اما بیشتر مبتلایان در رده سنی زیر 5 سال قرار دارند. در کودکان زیر یک سال نیز ممکن است بیماری از طریق خوردن شیر مادر اتفاق بیفتد.

دکتر مینا ایزد یار، متخصص خون و رییس انجمن تالاسمی ایران، در این گفت وگو در مورد این بیماری و نحوه شروع علایم آن، توضیح می دهد.

او معتقد است که فاویسم یک مشکل پزشکی حاد قلمداد نمی شود که بخواهیم خانواده ها را نسبت به آن بترسانیم ولی آگاهی دادن به والدین کودکان مبتلا به این بیماری در مورد واکنش صحیح به علایم آن، یکی از ضروری ترین اقدامات است.

▪ خانم دکتر، شروع بیماری فاویسم در کودکان به چه صورت است؟

ـ فاویسم یا کمبود آنزیمی به نام گلوکز6 فسفات دی هیدروژناز (G6pd) به صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می شود . ژن این آنزیم روی کروموزوم X سوار می شود ولی اگر در این امر خللی پیش بیاید، فرد، مبتلا به فاویسم خواهد شد.

▪ با این حال چرا بیشتر مبتلایان به این بیماری پسر هستند؟

ـ این بیماری در پسرها شایع تر است چون پسرها فقط دارای یک کروموزوم X و دختران دارای دوتا از این کروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر گرفتار می کند.

▪ این یعنی دختران اصلا به فاویسم مبتلا نمی شوند؟

ـ چرا، اگر دوتا کروموزوم X دختران گرفتار نقص این ژن باشد، یا اگر کروموزوم X سالم شان نتواند دختر را در مقابل X معیوب، سالم نگه دارد، دختران هم مبتلا به این بیماری می شوند.

ولی تعداد مبتلایان پسر خیلی بیشتر است.

▪ در بین مواد مصرفی، باقلا بیشتر از همه منجر به بروز علایم این بیماری در کودک می شود، مگر این ماده چه خاصیتی دارد؟

ـ باقلا از جمله مواد اکسیدان است یعنی موادی که اکسیژن در آنها زیاد تولید می شود. همین امر باعث می شود که گلبول های قرمز فاویسمی ها مقابل مواد اکسیدان از بین بروند یا پاره شوند.

▪ این بیماری به صورت چه علایمی خودش را نشان می دهد؟

ـ حاصل این فرآیند به صورت کم خونی شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردی سفیده چشم، زردی پوست و خونی شدن رنگ ادرار خواهد بود.

▪ علاوه بر باقلا، چه مواد اکسیدان دیگری در این امر دخیلند؟

ـ داروهای اکسیدان مثل کوتریموکسازول و آسپیرین، ویتامین K، سولفامیدها، داروهای ضد مالاریا، نفتالین، استامینوفن، حنا و داروهای متفرقه دیگر ممکن است در این بیماران باعث همولیز یا همان شکسته شدن گلبول های قرمز شوند.

▪ همیشه همه علایم این بیماری که به آنها اشاره کردید به این روشنی هستند که خانواده ها سریعا متوجه آنها شوند؟

ـ به هیچ وجه، علایم این بیماری گاهی اوقات به این صراحت و واضحی نیست. حتی ممکن است این بیماری با زردی، هپاتیت و کم خونی های دیگر اشتباه شود.

▪ خب این اشتباه را پزشکان هم ممکن است بکنند؟

ـ بله، در خیلی از مواقع به خصوص در فصل بهار پزشکان هم کم خونی های دیگر را با فاویسم اشتباه می گیرند و به کودک خون تزریق می کنند. چندین نمونه از کودکان این چنینی را هم دیده ایم، به طوری که مدت ها بعد از این تزریق پزشکان پی به تشخیص اشتباه در این کودکان برده اند. در حالی که ما همیشه می گوییم تزریق کار ساده ای نیست و حتی برای خود پزشکان نیز همراه با استرس است به خصوص اگر خون آلوده باشد و خطر انتشار عفونت های مختلف را تسهیل کند.

▪ ممکن است کودکان با هر بار مصرف موادی که از آنها یاد کردید دچار این علایم شوند؟

ـ نه، خیلی از خانواده ها می گویند قبلا که کودکشان مثلا داروی کوتریموکسازول یا باقلا مصرف می کرده این مشکل را نداشت، این درست است، ما هم می گوییم نباید خانواده ها را نسبت به این بیماری ترساند. چون با اینکه این بیماری تا آخر عمر همراه فرد است، ولی این علایم ممکن است فقط یک بار به سراغ او بیاید. بنابراین ما فقط به خانواده ها آگاهی می دهیم یعنی باید به آنها گفت که اگر کودکشان این بیماری را دارد، حتی از کنار مزارع باقلا هم رد نشوند چون همین کار می تواند باعث همولیز و شکننده شدن گلبول های قرمز کودک شود. فاویسمی ها همچنین در منزل از نفتالین و حشره کش نباید استفاده کنند.

▪ با وجود این واکنش ها، حتی اگر کودک نیاز به مصرف داروی کوتریموکسازول یا سایر داروها داشت، شما والدین را از خوراندن آنها به کودک منع خواهید کرد؟

ـ اصلا، اگر کودکی نیاز به داروی کوتریموکسازول داشت و مبتلا به فاویسم بود، نباید این دارو را در او قطع کرد بلکه کودک باید این دارو را تحت نظر پزشک و با احتیاط حتما مصرف کند. داروی ضد مالاریا در بیمارانی که مجبور به استفاده از آن می شوند همولیز ایجاد می کند ولی ما مجبوریم دوز این داروها را پایین آوریم و به بیمار بدهیم.

▪ با این حال و با تعریفی که از علایم بیماری داشتید، چاره ای جز رساندن کودک به مراکز اورژانس و اقدامات اورژانسی روی کودک نیست. کمی در این مورد توضیح می دهید؟

ـ اگر در این شرایط به کودک رسیدگی نشود، ممکن است در اثر کم خونی دچار نارسایی قلبی شود و یا حتی خطرات خیلی جدی تر شود. بنابراین کودک به محض شروع این علایم باید سریعا برای تزریق خون به اورژانس ارجاع داده شود. خیلی از این بیماران هم حتی تا چند روز در بیمارستان بستری هستند.

▪ می توانیم بگوییم که زردی دوران نوزادی با این بیماری ارتباط دارد؟

ـ البته کمبود آنزیم گلوکز6 فسفات دی هیدروژناز در دوره نوزادی باعث زردی نوزادان می شود. برای همین در شرح حال این کودکان بیمار، باید از خانواده ها بپرسیم که فرزندشان در دوره نوزادی مبتلا به زردی بوده یا نه؟ یکی از کارهایی هم که اخیرا تحت نظر وزارت بهداشت به صورت غربالگری نوزادان انجام می شود، همین مسیله است.

▪ چند درصد این زردی ها را می توان به فاویسم نسبت داد؟

ـ شاید حدود 20 تا 30 درصد مربوط به این بیماری است. البته اگر زردی بالا برود و لازم باشد نوزاد باید در بیمارستان بستری شود چون به هر حال بیش از 70 تا 80 درصد نوزادان ابتدای تولد مبتلا به زردی هستند.

▪ نکته دیگری باقی مانده؟

ـ فقط مردم باید به این نکته توجه داشته باشند که فاویسم یک بیماری جداگانه است. یعنی کسانی که فاویسمی هستند، فکر نکنند که در مقابل غذاهای دیگر هم حساسند یا آلرژی دارند. آلرژی نسبت به مواد غذایی کاملا با فاویسم فرق دارد. علاوه بر این فاویسم به عنوان یک مشکل مهم پزشکی نیست که مردم را بخواهیم بترسانیم. کم خونی های دیگری مثل تالاسمی ماژور نیاز به پیشگیری دارند ولی این بیماری مشکل خاصی ندارد چون فرد ممکن است در طول عمر فقط یک بار دچار بحران همولیز شود.