ایکتیوز اکتسابی

● بدخیمی ها:

مواردی از ایکتیوز اکتسابی با بدخیمی ها مشاهده شده است از جمله بیماری هوچکین، لنفوم غیر هوچکینی، لیومیوسارکوم، مایکوز فونگویید، میلوم مولتیپل، سارکوم کاپوزی، کارسینوم های تخمدان، پستان، ریه، رحم در همراهی با ایکتیوز اکتسابی، معمولاً; شدت تظاهرات پوستی را منعکس می کنند. روند سرطان از شایعترین بدخیمی همراه هوچکین است و اولین مورد آن در سال 1943 گزارش شد که ایکتیوز همزمان یا کمی پس از لنفوم تشخیص داده شد. در یک بیمار 37 ساله با پوسته ریزی منتشر که در بیوپسی ایکتیوز اکتسابی را نشان داد 2 ماه بعد برای این بیمار تشخیص لنفوم هوچکین گذاشته شد آغاز درمان منجر به فروکش کردن کامل بیماری و ایکتیوز اکتسابی شد.

Aram نشان داد که ایکتیوز در این بیمار ممکن است به علت ابتلای کبد توسط بیماری هوچکین باشد.

Cooper و همکاران نقش بیوسنتز لیپید در بیماری هوچکین را بررسی کردند و نشان دادند که لیپوژنز اپیدرم و درم دربیماری که هوچکین وایکتیوز اکتسابی دارد به شدت کاهش یافته است اما مکانیسم این کاهش نامشخص است.

Kato و همکاران یک بیمار 47 ساله را گزارش کردند که دچار لنفوم آناپلاستیک با سلول بزرگ شده بود درگیری گره های لنفی و ضایعات ایکتیوزیورم تقریباً; تمام بدن را فراگرفته بود. بروز این ضایعات چند ماه پس از لنف آدنوپاتی زیر بغل بوده است. در آسیب شناسی ارتوکراتوز، هیپوکراتوز مختصر اپیدرم وجود داشت بدون کاهش لایه ی گرانولار که یکی از نشانه های تشخیص ایکتیوز اکتسابی است.

بیمار دیگر یک مرد 71 ساله با ایکتیوز پارانیوپلاستیک و هیپرکراتوز کف دست و پا که در طی 2 سال ایجاد شده بود بیوپسی از گره های لنفی زیر بغل لنفوم آناپلاستیک با سلول بزرگ را نشان داد به دنبال آدنکتومی کراتوز کف دست و پا و ایکتیوز پس از 3 هفته برطرف شد که پارانیوپلاستیک بودن ایکتیوز را تأ;یید می کرد. یکی از بدخیمی هایی که کمتر با ایکتیوز اکتسابی دیده می شود لیومیوسارکوم است. در یک بیمار با موهای نازک، پیگمانته، بیوپسی ایکتیوز را نشان داد زمانی که تومور برداشته شد موهای بیمار تیره شد و شروع به رشد کرد و ایکتیوز هم رفع شد.

EGR یک سندرم پارانیوپلاستیک نادر است که همراه بدخیمی ها دیده می شود. در EGR اریتم ژیراتوم ریپنس (Erythema Gyratum Repenes) برآمدگی های هیپرکراتوتیک مهاجر ابتدا در پروگزیمال اندام وتنه ظاهر می شود.

Ammen و همکاران یک بیمار 70 ساله را گزارش کردند که ابتدا ضایعات EGR داشت که تدریجاً; به ایکتیوز منتشر پیشرفت کرد و الگوی جا به جا شونده از بین رفت یک نوع ترانزیشنال سل کارسینومTCC کلیه نیز مشخص شد که خیلی به ندرت با EGR یا ایکتیوز اکتسابی همراهی دارد. ترشح EGR a توسط بافت تومور که برای کراتینوسیت ها میتوژن است ممکن است توضیحی برای همزیستی EGR، ایکتیوز اکستابی باشد جالب توجه اینکه آکانتوزیس نیگریکانس (یک اختلال پارانیوپلاستیک درکراتینیزاسیون) از EGR شایعتر است اما همراهی آن با ایکتیوز اکتسابی کمتر گزارش شده است.

پیتی ریازیس روتوندا را برخی یک نوع ایکتیوز اکتسابی می دانند پیتی ریازیس روتوندا در همراهی با بدخیمی ها دیده شده مثل بدخیمی های خونی، مری، پروستات و بیماری های عفونی مثل سل و همچنین سوء تغذیه، بیماری های کبدی از جمله HCC وبیماری های ریوی. پاتولوژی این بیماری شبیه ایکتیوز اکتسابی است.

CTCL (لنفوم T سل پوستی) با وجود گسترد ه ی T سل های اپیدرموتروپیک در پوست مشخص می شود.

Hodac در یک بررسی 8 ساله در بخش پاتولوژی برای کشف موارد ایکتیوزیفرم CTCL تلاش کرد ومشاهده نمود که 5/3% بیماران مبتلا به CTCL ایکتیوزدارند در بیوپسی پوست ارتشاح سلول های بدخیم وجود داشت.

Bodowy دو بیمار را گزارش کرد که CTCL آنها به شکل ضایعات ایکتیوتیک بروز کرده بود. کاملاً; مشخص نیست که این بیماران باید به عنوان بیماران ایکتیوز اکتسابی که مرتبط با CTCL است طبقه بندی شوند یا یک CTCL ایکتیوزیفرم.

Ranetino یک بیمار با ایکتیوز اکتسابی و تومور تخمدان را گزارش کرد که ضایعات دو ماه پس از شیمی درمانی بهبود یافت.

Yakote اولین مورد لنفوماتویید پاپولوزی را که همراهی با ایکتیوز اکتسابی داشت معرفی کرد. در مورد ایجاد ضایعات پوستی پارانیوپلاستیک T6F a مترشحه از سلولهای تومور ممکن است مسوول باشد ولی وقتی بیماران شیمی درمانی می شوند ایکتیوز آنها برطرف می شود.

Bebchet یک مورد همراهی ایکتیوز اکتسابی و سارکوم کاپوزی را گزارش کرد. سارکوم کاپوزی یک تومور عروق است که ممکن است پوست بینی و چشم را مبتلا کند و حتی به کبد، معده، ریه و سایر اعضا گسترش یابد. یک مورد ایکتیوز اکستابی در بیماری که سارکوم کاپوزی و ایدز داشته گزارش شده است. این مرد 32 ساله 6 ماه پس از بستری شدن به خاطر ایدز دچار پاپول های قرمز قهوه یی روی بازوها و خشکی منتشر پوست شد. ایکتیوز روی تنه و انتهاها وجود داشت اما سطوح فلکسور درگیر بود ارزیابی بافت شناسی پاپول ها، سارکوم کاپوزی را نشان داد و آنالیز ضایعات ایکتیوتیک هم ایکتیوز را تأ;یید کرد.

● بیماری اتوایمون و عفونی:

ایکتیوز اکتسابی ممکن است شاخصی از بیماریهای اتوایمون باشد مثل لوپوس اریتماتو درماتومیوزیت، فاسیییت ایوزینوفیلیک، GVHD (graft, vevrus, host disease)، سارکوییدوز. گزارشهای زیادی ازهمراهی لپوس اریتماتوز با ایکتیوز اکتسابی رسیده است. یک بیمار 30 ساله با لپوس اریتماتو فعال دچار ضایعات پوسته ریزی دهنده ی خشک و هیپرپیگمانته روی پشت، بازوها، ران شده پس از کاهش دوز پردنیزولون یک پوسته ریزی منتشر خفیف داشت. بیوپسی ضایعات پوسته ریزی دهند ه ی آتروفی اپیدرم، هپیرکراتوز به علاوه کاهش ضخامت لایه ی گرانولر را که مشخصه ی ایکتیوز اکتسابی است نشان داد. دوز پردنیزولون افزایش داده شد و 2 ماه بعد ضایعات پوستی ناپدید شدند و بیوپسی پوستی از همان نواحی که اول نمونه برداری شده بود پوست را طبیعی گزارش کرد.

ایکتیوز وولگاریس ارثی همراه با کاهش تجلی ژن فیلاگرین و کاهش گرانو ل های کراتوهیالن می باشد. کراتینوسیت های کشت شده از این بیماران سطح پایین mRNA مربوط به پروفیلاگرین را نشان داد و شدت علایم بالینی بستگی به این مارکرهای بیوشیمیایی داشت آنها به این نتیجه رسیدند که ایکتیوز اکتسابی دراین بیماران ممکن است ناشی از آنتی بادی های چند پروفیلاگرین باشد:

1) تمام موارد ایکتیوز اکتسابی درطول لپوس فعال ایجاد شد.

2) پاتولوژی نمونه های این بیماران عدم وجود یا کاهش لایه ی گرانولر رانشان داد.

3) ضایعات ایکتیوز اکتسابی با درمان لپوس رفع شد.

Fontetal یک بیمار 31 ساله را که به طور همزمان لپوس و ایکتیوز اکتسابی داشت گزارش کرد. درمان با پردنیزون 60mg/day شروع شد و یک ماه بعد از ضایعات پوستی خبری نبود در طول زمانی که بیمار لپوس داشت تنها تظاهر پوستی به شکل ایکتیوز بود.

Rogea و همکاران یک زن 25 ساله را با لپوس و ایکتیوز اکتسابی و پیودرماگانگرنوزوم گزارش کرد که نشانه ی دخالت یک فرایند اتوایمون درپاتولوژی این بیماری بوده است.

گزروزیس به طور شایع همراه با سندرم شوگرن دیده می شود. در واقع پوست ممکن است به شدت خشک باشد به طوری که ایکتیوز اکتسابی را تقلید نماید.

همراهی درماتومیوزیت با ایکتیوز اکتسابی نیز دیده شد چه درکسانی که بدخیمی داشته اند و چه کسانی که بدخیمی نداشته اند.

Snvzaka یک بیمار دچار HCC گزارش کرده که دچار دیابت وایکتیوز اکتسابی شده مشاهده چنین بیماری این سوال را ایجاد می کند که آیا ایکتیوز اکتسابی ثانویه به درماتومیوزیت بوده یا اینکه هم ایکتیوز اکتسابی و هم درماتومیوزیت هر دو هیچ ارتباطی به HCC نداشته اند. در این بیمار پردنیزون خیلی سریع درماتومیوزیت را بهبود بخشید اما اثری بر ایکتیوز اکتسابی نداشت که نشان می دهد درماتومیوزیت و ایکتیوز اکتسابی مستقل از هم بوده اند.

یکی دیگر از بیماریهایی که همراه با ایکتیوز اکتسابی دیده شده و فاسیییت ایوزینوفیلیک است که حالتی شبیه اسکلرو درمی است و با التهاب و ضخیم شدن فاسیای عمقی مشخص می شود، درم و اپیدرم مبتلا نمی شود اگرچه گاهی ابتلا در درم وجود دارد. درمان پردنیزون 40mg/day برای یک بیمار با ایکتیوز اکتسابی و فاسیییت ایوزینو فیلیک منجر به کاهش التهاب شد و درمان با اسید لاکتیک تاحدودی منجر به بهبودی ایکتیوز اکتسابی شد.

مواردی از همراهی ایکتیوز اکتسابی با GVHD گزارش شد. برای مثال یک بیمار 29 ساله به دنبال پیوند آلوژنیک بن یاخته Stem cellهای خون به خاطر لوسمی میلوژن مزمن دچار ضایعات پوستی شد وایکتیوز اکتسابی با بیوپسی تأ;یید شد.GVHD و ایکتیوز اکتسابی هر دو به درمان با سیکلوسپورین جواب دادند.

سارکوییدوز یک بیماری مولتی سیستم با منشاء ناشناخته است که ممکن است فقط پوست را درگیر کند یا سایر ارگان ها مثل لنف نود، ریه، چشم ها، تأ;یید سارکوییدوز با بیوپسی و مشاهده گرانولوم های non caseating تشکیل شده از سلولهای اپی تلیویید می باشد.

Banse Kupin دو بیماردچار ایکتیوز اکتسابی در اندام تحتانی را گزارش کرد که براساس بیوپسی از ضایعات ایکتیوزیفورم تشخیص سارکوییدوز پوستی گذاشته شد. در بیوپسی گرانولوم های اپی تلیویید non caseating درزمینه ی یک اپیدرم هیپرکراتونیک وعدم وجود یا کاهش لایه ی گرانولار مشاهده شد. چند بیمار دیگر هم با تشخیص سارکوییدوز ایکتیوزیفورم گزارش شده اند.

Femd-Koopner اولین کسی بود که یک مورد اریترودرمی و ایکتیوز اکتسابی را همراه سارکوییدوز گزارش کرد. مورد معرفی شده یک بیمار 60 ساله بود که با لنفادنوپاتی ژنرالیزه، هپاتوسپلنومگالی و اریترودرمی در بپوپسی پوست تشخیص گرانولوم های اپی تلیویید در درم مشاهده شد. یافته های بالینی و هیستوپاتولوژی نشان داد که این بیمار سارکوییدوز سیستمی همراه با ایکتیوز اکتسابی و اریترودرمی دارد . 6 ماه بعد از درمان خوراکی پردنیزون و بتامتازون موضعی بهبود قابل توجه در ضایعات پوستی، هپاتوسپلنومگالی و لنفادنوپاتی مشاهده شد. قابل توجه است که پروگنوز سارکوییدوز با وجود یا عدم وجود ایکتیوز اکتسابی تغییر نمی کند.