پوست نوزاد: نشان های پوستی

معمولا نشان های پوستی در نوزادان باعث نگرانی والدین می شوند. اکثر توصیه های درمانی در این باره، بر پایه عقیده صاحب نظران است و شواهد محدودی وجود دارند تا راهنمایی برای نحوه برخورد با این وضعیت ها باشند. خال های ملانوسیتی مادرزادی بزرگ برای برداشتن نیازمند ارزیابی هستند در حالی که می توان خال های کوچک تر را تنها از نظر بروز تغییرات بدخیم پیگیری کرد. به جز چند استثنا، نشان های پوستی خوش خیم زمان نوزادی (برای مثال، ملانوزیس درمی، همانژیوم نوزادی، لکه شرابی[ niats eniw-trop] ، خال ساده [xelpmis suven] )، به درمان نیاز ندارند؛; با این حال، از نظر زیبایی می توان به کمک لیزر درمان های موثری انجام داد. نیپل های اضافی (selppin yraremunrepus) شایع و خوش خیم هستند. گاهی آنها به اشتباه به عنوان خال های ملانوسیتی مادرزادی تشخیص داده می شوند. نشان های پوستی با خطر متوسط و بالای مربوط به دیس رافیسم نخاعی (msihparsyd lanips) (نظیر، سینوس های درمی، دنباله ها، گودی های غیرعادی [selpmid lacipyta]، ضایعات متعدد از هر نوعی) نیازمند بررسی با IRM یا سونوگرافی هستند. پزشکان خانواده باید با انواع مختلف نشان های پوستی و گفتگوی راحت درباره روش های پیشگیری و راهبرد های درمانی از نظر زیبایی، آشنا باشند. نشان های پوستی نوزادی را می توان به 3 دسته تقسیم کرد: نشان های پوستی پیگمانته، نشان های پوستی عروقی و نشان های پوستی ناشی از نمو غیرطبیعی. تقریبا تمامی این نشان های پوستی باعث نگرانی والدین می شوند و برخی از آنها ممکن است نیازمند بررسی های بیشتر برای رد نقایص زمینه ای و یا وجود قابلیت بدخیمی باشند. بخش دوم این مقاله(بخش اول در شماره پیشین مجله به چاپ رسیده است) به شناسایی و نحوه برخورد با نشان های پوستی که در دوران نوزادی ظاهر می شوند، می پردازد و بر پیش آگهی و مشاوره مناسب با والدین تاکید دارد.

● نشانه های پوستی پیگمانته دوران نوزادی

▪ خال ملانوسیتی مادرزادی

خال های ملانوسیتی مادرزادی در 1/2%-2/0? نوزادان در بدو تولد وجود دارد. این خال ها از اختلال در مهاجرت پیش سازهای ملانوسیتی در ستیغ عصبی ناشی می شوند. رنگ این خال ها قهوه ای تا سیاه است. اکثر این ضایعات مسطح هستند اما ممکن است انواع برجسته آن هم دیده شوند. از آنجا که خال های ملانوسیتی مادرزادی دارای قابلیت بدخیمی هستند، در برخورد با این ضایعات، تصمیم گیری هم برای والدین و هم برای پزشکان دشوار است. یک مرور نظام مند بر مطالعات مربوط به بیمارانی که عمدتا ضایعات بزرگ داشتند، نشان داد که 7/0%-5/0? این بیماران دچار ملانوم می شوند. سن متوسط تشخیص ملانوم در این بیماران 5/15 سالگی بود (سن میانه، 7 سالگی و دامنه از زمان تولد تا 57 سالگی). مفیدترین عامل در تعیین پیش آگهی، اندازه پیش بینی شده این ضایعات در بزرگسالی است . خال های ملانوسیتی مادرزادی غول آسا (gaint) (یعنی خال های تن پوش [garment nevi]) در زمان بزرگسالی بیش از 40 سانتی متر می شوند و دارای بالاترین خطر بروز بدخیمی هستند (شکل1). ضایعات بزرگ (40-20 سانتی متر در دوران بزرگسالی) در 025/0% نوزادان وجود دارند و خطر بروز بدخیمی در آنها، در تمام طول زندگی 6%-4? است. هر چه تعداد خال های اقماری نزدیک یک ضایعه بزرگ بیشتر باشد، میزان خطر بالاتر است. خال های کوچک تر به خوبی مورد مطالعه قرار نگرفته اند اما ضایعاتی که اندازه پیش بینی شده آنها در بزرگسالی کوچک تر از 5/1 سانتی متر باشد، به ندرت به سمت ملانوم پیشرفت می کنند. همیشه با رشد کودک، خال ها نیز تغییر می کنند و این موضوع روند بررسی ها را با مشکل مواجه می کند. در هر صورت ایجاد هر تغییری در رنگ، شکل و ضخامت خال به ارزیابی بیشتر برای رد ملانوم نیاز دارد. برداشتن ضایعات پرخطر به منظور پیشگیری، تضمین کننده عدم بروز ملانوم نیست. ممکن است ضایعه در محل اولیه عود کند. به علاوه یک سوم ملانوم ها در محلی متفاوت از محل خال های اولیه ایجاد می شوند. بنابراین حتی زمانی که خال های ملانوسیتی مادرزادی برداشته می شوند نیز، این بیماران باید به طور منظم پیگیری شوند.

▪ ملانوز درمی

ملانوز درمی یک نوع دیگر از نشان های پوستی پیگمانته زمان نوزادی است که به طور معمول تحت عنوان لکه های مغولی (Mongolian spots) شناخته می شوند. وقتی که ملانوسیت ها در قسمت های عمقی پوست به دام می افتند، این ضایعات مسطح به رنگ آبی خاکستری یا قهوه ای ظاهر می شوند (شکل2). این ضایعات اغلب در پشت یا باسن ها دیده می شوند و ممکن است به سادگی با کبودی اشتباه شوند. میزان بروز ملانوز درمی بین اقوام و نژادهای مختلف متفاوت است. این ضایعات بیشتر در افراد سیاه پوست، بومیان آمریکایی، آسیایی ها و جمعیت های اسپانیولی تبار دیده می شوند. از آنجا که نمای کبودی در برخی موارد شک به کودک آزاری را برمی انگیزد، وجود ملانوز درمی باید در پرونده پزشکی نوزاد ثبت شود. بیشتر این ضایعات تا 2 سالگی محو می شوند و نیاز به درمان ندارند.

● نشان های پوستی عروقی دوران نوزادی

▪ همانژیوم ها

همانژیوم های نوزادی اغلب با عنوان همانژیوم تو ت فرنگی شناخته می شوند این ضایعات در 6/2%-1/1% از نوزادان دیده می شوند. ممکن است این ضایعات در بدو تولد غیرقابل رویت باشند و یا اینکه تنها به صورت یک ناحیه رنگ پریده در پوست دیده شوند. همانژیوم ها در هر زمانی از چند ماه اول زندگی می توانند ظاهر شوند؛; در یک سالگی، این ضایعات در 10% نوزادان وجود دارند. همانژیوم های نوزادی بعد از دوره نوزادی از بین می روند. 50% همانژیوم ها تا 5 سالگی، 70% تا 7 سالگی و 90% تا 10سالگی از بین می روند. همانژیوم ها ممکن است موجب ایجاد آتروفی، تلانژکتازی، هیپوپیگمانتاسیون یا اسکار شوند. درمان با لیزر رنگی ضربانی (pulsed dye laser) طی سال اول زندگی، ممکن است موجب تسریع بهبود ضایعه تا سن مدرسه شود. با این حال، تنها کارآزمایی های شاهددار تصادفی شده موجود در این زمینه، با ارزیابی کور نتایج، نتوانست نشان دهد که این درمان در طولانی مدت، از نظر زیبایی سودی دارد. به مطالعات بیشتری به خصوص درباره همانژیوم های صورت نیاز است تا مشخص شود، آیا درمان زودهنگام موجب بهبود پیامدهای مربوط به زیبایی در این افراد می شود یا خیر. همانژیوم هایی که موجب فشار بر چشم، راه هوایی و یا اعضای حیاتی می شوند، به ارجاع فوری در دوره نوزادی نیاز دارند. به طور کلی، این ضایعات به پردنیزون با دوز mg/kg 3 روزانه به مدت 12-6 هفته پاسخ می دهند. به ندرت، همانژیوم های بزرگ یا متعدد می توانند موجب ایجاد نارسایی قلبی با برون ده بالا شوند. ممکن است همانژیوم های ناحیه خاجی با نشانگان طناب نخاعی گیرافتاده(1) همراه باشند. در برخورد با همانژیوم های عمقی، بررسی ساختارهای زیرین و انجام یک معاینه فیزیکی کامل لازم است. همانژیوم های متعدد پوستی هشداری است برای پزشکان نسبت به احتمال وجود همانژیوم ها در کبد و لوله گوارش که می توانند موجب خونریزی یا انسداد شوند.

▪ نووس فلاموس

خال شعله ای (nevus flammeus) (که با عنوان لکه شرابی نیز شناخته می شوند) یک نشان پوستی عروقی دوران نوزادی است که در 3/0% از نوزادان دیده می شود . این ضایعات صاف به رنگ قرمز تیره تا ارغوانی هستند و بلافاصله بعد از تولد ظاهر می شوند. برخلاف همانژیوم ها، این ضایعات به طور کلی طی زمان از بین نمی روند و حتی ممکن است پررنگ تر نیز شوند. همچنین ممکن است ساختارهای واریسی شکل ، ندول و یا گرانولوم به وجود بیاورند. لکه های شرابی نیازی به درمان ندارند، ولی در صورت وجود نگرانی از نظر زیبایی، می توان از درمان با لیزر رنگی ضربانی که موجب تخفیف ضایعات می شود استفاده کرد. زمان بهینه درمان، پیش از یک سالگی است. در یک مطالعه نشان داده شد که 5 جلسه درمان با لیزر رنگی ضربانی موجب کاهش اندازه ضایعه تا 63% می شود در حالی که درمان های دیگر اندازه ضایعات را به میزان بسیار کمتری(18%) کاهش دادند. به نظر می رسد که وقفه 2 هفته ای بین درمان ها، به اندازه وقفه های طولانی تر، موثر و قابل تحمل است. وجود لکه های شرابی در منطقه توزیع شاخه افتالمیک (V1) عصب تری ژمینال با گلوکوم همان طرف همراه است. ممکن است گلوکوم به تنهایی وجود داشته باشد و یا قسمتی از نشانگان استورج وبر که در 8%-5%بیماران مبتلا به لکه های شرابی افتالمیک اتفاق می افتد، باشد. به طور کلاسیک، این نشانگان با تریاد گلوکوم، تشنج و لکه های شرابی تعریف می شود و شامل آنژیوم های مغز و مننژ است. بیماران مبتلا به نشانگان استورج وبر در معرض خطر عقب ماندگی ذهنی و فلج یک طرفه بدن هستند. پزشکان باید نوزادان مبتلا به لکه های شرابی اطراف چشم را برای بررسی گلوکوم به یک متخصص چشم ارجاع دهند.

▪ خال ساده

خال ساده یک نشان پوستی عروقی دوران نوزادی است که در 33% نوزادان اتفاق می افتد. این ضایعه به طور معمول تحت عنوان گازگرفتگی های لک لک ، بوسه های فرشته یا لکه های عنابی (salmon patches) شناخته می شوند. این ضایعات مسطح و عنابی رنگ، ناشی از تلانژکتازی در درم هستند. این لکه ها روی چشم، سر و گردن دیده می شوند و با فشاردادن کم رنگ می شوند. برخلاف لکه های شرابی که معمولا یک طرفه هستند، لکه های عنابی، اغلب در دو طرف صورت و به طور قرینه دیده می شوند. این ضایعات خوش خیم هستند و اهمیت بالینی ندارند؛; 40% موارد در دوره نوزادی از بین می روند و بیشتر موارد نیز تا 18 ماهگی ناپدید می شوند.

● سایر نشان های پوستی دوره نوزادی

▪ نیپل های اضافی

نیپل ها، طی دوره رویانی از یک جفت تیغه پستانی که در سطح شکمی بدن از قسمت میانی آگزیلا تا ناحیه اینگوینال کشیده شده اند، ایجاد می شوند. ممکن است از این تیغه ها، غده های پستانی اضافه منشا گیرند که به ایجاد پستان های اضافی منجر می شوند. ممکن است نیپل های اضافی یک طرفه یا دو طرفه باشندو شامل آریول، نیپل و یا هر دو هستند که به علت پیگمانته بودن ممکن است با خال های ملانوسیتی مادرزادی اشتباه شوند. در یک مطالعه بزرگ روی کودکان سالمی که برای مراقبت دوره ای مراجعه کرده بودند، نشان داده شد که در 6/5% از بچه ها یک یا چند نیپل اضافی وجود دارد. قابل ذکر است که پژوهشگران این تحقیق نیپل های اضافی شامل آریول فاقد نیپل را نیز وارد مطالعه کردند. این گونه موارد ممکن است در یک معاینه فیزیکی شتابزده مورد توجه قرار نگیرند. به طور کلی تصور بر این است که نیپل های اضافی خوش خیم هستند. بعضی مطالعات وجود ارتباط با ناهنجاری های کلیوی یا ادراری تناسلی را مطرح کرده اند. در حالی سایر مطالعات، وجود چنین ارتباطی را نشان نداده اند. برای توصیه به انجام مطالعات تصویربرداری یا برداشت ضایعه در غیاب سایر مشکلات بالینی یا یافته های فیزیکی، شواهد کافی در دسترس نیست.

▪ نشانه های پوستی مربوط به دیس رافیسم نخاعی

دیس رافیسم نخاعی شامل طیف مختلفی از ناهنجاری های مادرزادی نخاعی است که به علت اتصال ناقص اجزای خط میانی فقرات ایجاد می شوند. با وجودی که بعضی از این ناهنجاری ها نظیر میلومننگوسل در زمان تولد دیده می شوند اما سایر نقایص ممکن است توسط پوست پوشیده شده باشند و تشخیص آنها مشکل باشد. نشانگان نخاع گیر افتاده یک نوع خاص و مشکل زا از دیس رافیسم نخاعی پنهان است. عدم تشخیص این نشانگان و آزادنکردن نخاع، می تواند به کشش بیش از حد روی نخاع و ایجاد نقص عصبی منجر شود. ضایعات پوستی در خط وسط ناحیه کمری - خاجی(مثل، لیپوم ها، گودی ها، سینوس های درمی، دنباله ها[tails]، همانژیوم ها، پرمویی)، شاخص های پوستی مربوط به دیس رافیسم نخاعی هستند. در یک مرور جامع بر 200 بیمار مبتلا به دیس رافیسم نخاعی مشخص شد که 102 نفر از آنها یک نشان پوستی داشته اند. با این حال،در بسیاری از کودکان فاقد دیس رافیسم نخاعی نیز، این یافته های پوستی دیده می شوند. بیماران مبتلا به ضایعات با خطر بالا یا متوسط در خط وسط ناحیه کمری خاجی، همانند کودکانی که ضایعات متعدد از هر نوعی دارند، باید تحت تصویربرداری قرار گیرند . وجود دو یا چند ضایعه پوستی مادرزادی در خط وسط، قوی ترین عامل پیش بینی کننده برای دیس رافیسم نخاعی است. لیپوم ها، سینوس های درمی و دنباله ها ضایعات پرخطر هستند. با توجه به عواقب عصبی فاجعه آمیز ناشی از عدم تشخیص این ضایعات، پزشکان اغلب در بیماران دارای هر نوع ضایعه پرخطر، تصویربرداری را انجام می دهند. حساس ترین روش تشخیص دیس رافیسم نخاعی پنهان، MRI است اما این روش پرهزینه است و معمولا احتیاج به تجویز آرام بخش دارد. نتایج مطالعات درباره اینکه آیا سونوگرافی فقرات به اندازه MRI در غربالگری این ضایعات، حساسیت دارد یا خیر، متناقض است.